Syndrome de Lyell du nourrisson et vaccination

Syndrome de Lyell du nourrisson et vaccination

Ann Dermatol Venereol 2004;131:616–46 Société Française de Dermatologie ORATEUR INVITÉ : Peter M. Steijlen, Maastricht Skin abnormalities in the dia...

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Ann Dermatol Venereol 2004;131:616–46

Société Française de Dermatologie

ORATEUR INVITÉ : Peter M. Steijlen, Maastricht Skin abnormalities in the diagnosis of dysmorphic syndromes CAS CLINIQUES – Syndrome de Lyell du nourrisson et vaccination M.L. ALLIX (1), S. BARBAROT (1), B. HERY (2), A. CHENEBAUX (1), J.F. STALDER (1) (1) Clinique Dermatologique, CHU Hôtel Dieu, Nantes. (2) Service de Médecine Interne, CH SaintNazaire.

Introduction. Le syndrome de Lyell est une toxidermie rare et grave, exceptionnelle chez l’enfant. Nous rapportons une observation de syndrome de Lyell chez un nourrisson de 3,5 mois pour lequel l’imputabilité de la vaccination par pentacoq est plausible. Observation. Un nourrisson de sexe féminin âgé de 3,5 mois, sans antécédent, était vu pour une éruption maculeuse érythémateuse étendue touchant le visage, le cuir chevelu et le tronc, avec présence de lésions en pseudo-cocardes. A J2 après le début de l’éruption apparaissaient des lésions bulleuses localisées aux pieds. A J4, devant l’extension des lésions avec larges décollements cutanés, l’apparition d’une fièvre à 38,5 °C et une perte de poids, elle était transférée en réanimation : à son arrivée, on notait 20 p. 100 de surface corporelle décollée et 40 p. 100 de zone « décollable ». Les muqueuses étaient épargnées, il n’y avait pas d’atteinte ophtalmologique ni pulmonaire. L’interrogatoire des parents retrouvait la notion d’injections de pentacoq (vaccin haemophilus type B conjugué, diphtérique, tétanique, coquelucheux et poliomyélitique inactivé adsorbé) 6 semaines avant le début de l’éruption et 15 jours avant les premiers signes, avec prise de paracétamol à chaque injection. Aucun autre traitement n’avait été instauré dans l’intervalle. Le diagnostic de syndrome de Lyell était alors posé. Le bilan infectieux était négatif. Un traitement par immunoglobulines IV (Endobuline 6 g/j pendant 2 jours) était institué. L’évolution était ensuite rapidement favorable avec l’absence d’apparition 620

de nouvelles bulles dès J6. L’épidermisation complète était obtenue en 10 jours, permettant le retour au domicile. Discussion. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 3,5 mois ayant présenté un syndrome de Lyell. Les arguments en faveur de ce diagnostic sont l’apparition rapide d’une dermatose étendue avec pseudococardes puis de vastes décollements sous-épidermiques, avec présence de nombreux corps de nécrose kératinocytaires en histologie. Il n’y avait aucun argument pour une nécrolyse épidermique staphylococcique. Cette observation présente plusieurs intérêts : Premièrement, le syndrome de Lyell est une affection rarissime chez le nourrisson : il s’agit du quatrième cas décrit dans la littérature anglo-saxonne avant l’âge de 4 mois. Dans ces observations, le contexte est toujours celui de septicémie d’origine bactérienne [1] contrairement à notre cas ou le bilan infectieux était négatif. Deuxièmement, il illustre la faible rentabilité des enquêtes pharmacologiques au cours des syndromes de Lyell du jeune enfant. Troisièmement, nous rapportons le premier cas pour lequel la responsabilité du vaccin pentacoq est suspectée : après enquête de pharmacovigilance, le score d’imputabilité retenu pour le pentacoq est plausible : I2 (C2 S2) et I1 (C1S2) pour le paracétamol. Dans une enquête rétrospective sur 10 ans réalisée à partir du fichier des événements indésirables post vaccinaux aux USA (2), 6 cas de syndrome de Lyell et de syndrome de Stevens-Johnson sur 100 000 effets secondaires ont été rapportés. Le vaccin pentacoq n’a jamais été suspecté dans ces cas. Enfin, l’évolution rapidement favorable du cas de notre nourrisson contraste avec les données de la littérature concernant le pronostic du syndrome de Lyell avant 6 mois. L’amélioration rapide des lésions cutanées ne peut cependant pas être rapportée à l’utilisation des immuno-

globulines intra-veineuses dans ce cas isolé.

Références 1. Scully MC. J Am Acad Dermatol 1992;27; 340-4. 2. Ball R. Pediatr Infect Dis J 2001;20:219-23.

– Pemphigoïde bulleuse infantile chez un nourrisson de 3,5 mois CH. DURIEU, J. MAZEREEUW-HAUTIER, F. OKSMAN, J.-L. BONAFÉ Service de Dermatologie et Service d’Immunologie, CHU Rangueil, Toulouse.

Introduction. La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune atteignant essentiellement l’adulte. Les formes pédiatriques sont rares. Nous rapportons ici l’observation d’un nourrisson âgé de 3 mois et demi. Observation. Un nourrisson de sexe masculin, âgé de 3 mois et demi était hospitalisé pour une éruption bulleuse d’apparition aiguë. Ce nourrisson était né à terme de parents sans antécédent. Il n’avait bénéficié d’aucune vaccination. Comme unique antécédent, on pouvait noter 1 mois plus tôt la survenue d’une diarrhée sanglante fébrile. Cette dernière était accompagnée sur le plan biologique d’un syndrome inflammatoire. La coproculture montrait une flore banale, l’analyse virologique des selles, les hémocultures étaient négatives et l’uroculture montrait une flore polymicrobienne. L’évolution était favorable sous antibiothérapie (amoxicilline, cefotaxime et gentamicine pendant 3 jours). L’éruption bulleuse avait débuté au niveau des paumes et des plantes et s’était secondairement généralisée. Les bulles étaient tendues, contenaient un liquide clair et reposaient sur des lésions érythémateuses œdémateuses parfois en cocarde. Le signe de Nikolsky était négatif et les muqueuses étaient indemnes. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose (14 500 /mm3) avec une hyperéosinophilie (1 130/mm3). Les prélèvements bactériologiques et