Telangiectasia nevoide unilateral adquirida

Telangiectasia nevoide unilateral adquirida

CARTAS AL DIRECTOR 160.034 Telangiectasia nevoide unilateral adquirida Sr. Director: 102 Presentamos el caso de una niña de 9 años, que desde hace ...

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CARTAS AL DIRECTOR 160.034

Telangiectasia nevoide unilateral adquirida Sr. Director:

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Presentamos el caso de una niña de 9 años, que desde hace unos meses muestra una lesión asintomática de aspecto vascular que ha ido aumentando progresivamente de tamaño. No refiere causa aparente o antecedente traumático, y no presenta otras enfermedades conocidas. Tampoco hay antecedentes familiares de interés. A la exploración se aprecia una lesión en la cara externa del brazo, que adopta una distribución siguiendo las líneas de Blaschko, y que está formada por múltiples telangiectasias (fig. 1). Se realiza un estudio analítico completo, incluidos hemograma y bioquímica, pruebas de coagulación, estudio hormonal y analítica de orina, sin encontrar alteraciones significativas. También practicamos una biopsia cutánea, que reveló, sobre todo en dermis superficial y ocasionalmente en dermis profunda, estructuras capilares dilatadas de aspecto telangiectásico, aumentadas en número y puestas de manifiesto con CD34 y CD31. La epidermis no mostró alteraciones. Con el diagnóstico de telangiectasia nevoide unilateral, citamos a revisiones periódicas a la paciente, en las que observamos la resolución progresiva de las lesiones, por lo que decidimos no realizar intervención terapéutica alguna. Las lesiones desaparecieron completamente a los 9 meses de seguimiento.

La telangiectasia nevoide unilateral es una rara entidad descrita por primera vez por Blaschko en 1899. La causa más comúnmente aceptada es el aumento de estrógenos circulantes o de sus receptores de estrógenos cutáneos, aunque no ha podido demostrarse en muchos de los casos estudiados. Apoya esta teoría su aparición más frecuente en situaciones de aumento del índice de estrógenos circulantes, como es la pubertad, el embarazo o la cirrosis. Es más frecuente en mujeres y la mayoría de casos descritos en varones están relacionados con la cirrosis alcohólica. Además de estos casos de telangiectasia nevoide unilateral adquirida, esta enfermedad también se ha descrito que está presente desde el nacimiento. La clínica es muy típica y consiste en la presencia de telangiectasias agrupadas siguiendo las líneas de Blaschko. A veces se observan telangiectasias aisladas, apartadas de la zona afectada. Las lesiones pueden ser más o menos estables, y también se ha descrito su resolución espontánea, como ocurrió en nuestro caso. El diagnóstico diferencial hay que realizarlo principalmente con otras enfermedades que cursen con telangiectasias, con dermatosis purpúricas pigmentarias y con angioma serpinginoso. En nuestro caso, el principal diagnóstico diferencial se planteó con esta última entidad. Aunque también es más frecuente en mujeres y la histopatología puede ser similar, el angioma serpingiPiel. 2007;22(2):102-3

Figura 1. Mácula eritematosa formada por finas telangiectasias agrupadas. noso afecta con mayor frecuencia a extremidades inferiores, rara vez involuciona espontáneamente y, cuando lo hace, deja una ligera atrofia residual. Clínicamente se caracteriza por la dilatación de capilares superficiales que dan un aspecto eritematoso o purpúrico y que progresan lentamente adoptando un patrón serpinginoso.

Jesús Vega Gutiérrez, Antonio González López y Tomás Pozo Román Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. España.

BIBLIOGRAFÍA GENERAL Caracas M, Durdu M, Sonmezoglu S Akman A, Gumurdulu D. Unilateral nevoid telangiectasia. J Dermatol. 2004;31:109-12. Namazi MR, Handjani F. Angioma serpinginosum. Dermatol Online J. 2003;9:19. Sánchez Conejo-Mir J, Ortega Resina M, Camacho Martínez F. Telangiectasia nevoide unilateral. Estudio de los receptores cutáneos de estrógenos. Med Cutan Ibero Lat Am. 1984;12:469-75. Sepp N. Otras alteraciones vasculares. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editores. Dermatología. Madrid: Elsevier; 2004. p. 1654-55. Taskapan O, Harmanyeri Y. Acquired unilateral nevoid telangiectasia syndrome. J Am Acad Dermatol. 1997;36:819-22.

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Liquen plano anular blaschkoide Sr. Director: El liquen plano es una erupción relativamente frecuente y de origen desconocido, que se caracteriza por pápulas violáceas de superficie lisa con morfología poligonal, que suelen ser pruriginosas. Según su localización, morfología y disposición, existen más de 20 variedades clínicas descritas1.

El liquen plano anular es una rara variante que se presenta en forma de placas violáceas de morfología anular, muchas veces asintomáticas, con hallazgos histopatológicos de liquen plano2. Clásicamente, se localizaba en la zona de los genitales en varones, pero se ha descrito que también tiene predilección por las flexuras, como axilas e ingles, y, en menor medida, las extremidades y el tronco3-5. Suelen ser erupciones constituidas por un pequeño número de lesiones, generalmente menor de 103. No es frecuente el fenómeno de Koebner ni las lesiones en la mucosa oral, el cuero cabelludo o las uñas, aunque incluso hay casos con afectación esofágica6. La morfología anular de las placas puede deberse a la coalescencia de múltiples pápulas liquenoides o a la expansión periférica de la placa con involución central3,4, quizá debida a una reacción inmunitaria mediada por células CD3-positivo y células de Langerhans7. En un 10% de los casos de liquen plano, se aprecian lesiones anulares mezcladas con lesiones poligonales típicas, pero no por ello debe incluirse en la variante clínica anular. También hay lesiones anulares en un caso descrito como liquen plano folicular anular8 y en otra variante denominada liquen plano atrófico anular, esta última con datos histopatológicos característicos, como la pérdida de las fibras elásticas9. En la literatura médica hay cierta confusión3. El liquen plano actínico se considera una variedad independiente con lesiones algo pruriginosas de configuración anular en áreas fotoexpuestas, sobre todo en la cara1. Presentamos un caso visto recientemente en nuestro servicio, una mujer de 73 años con múltiples lesiones de liquen plano anular dispuestas de manera lineal siguiendo las líneas de Blaschko en la cara posterior de muslo izquierdo. Mujer de 73 años, con antecedentes personales de hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y colecistectomía, que consultó por unas lesiones muy pruriginosas aparecidas hace 7 meses en la extremidad inferior izquierda. Refería un cuadro de estrés, pero sin traumatismo en la zona, ni lesiones similares en familiares. Había aplicado distintos emolientes sin mejoría alguna. A la exploración, se apreciaban múltiples placas, todas ellas de morfología anular, con un diámetro de 0,5-4 cm, de bordes netos y eritematosos y centro hiperpigmentado, pero sin datos de atrofia, localizadas en la cara posterior del muslo izquierdo y, en menor número, en la cara externa de la pierna izquierda. Se disponían de forma lineal siguiendo las líneas de Blaschko (fig. 1). No presentaba afectación ungueal, en cuero cabelludo ni en la zona de mucosa oral o genital. Los estudios analíticos incluían una analítica general, ANA y las serologías para el virus de la inmunodeficiencia humana, lúes, virus de la hepatitis B y C fueron normales o negativos (salvo una glucemia de 160 mg/ml). Con la sospecha diagnóstica de poroqueratosis lineal o liquen plano blaschkoide, se realizó una