Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale

Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale

 I – 43-149 Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale J.-P. Becquemin, M. Majewski, P. Desgranges, E. Al...

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Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale J.-P. Becquemin, M. Majewski, P. Desgranges, E. Allaire, H. Kobeiter, F. Cochennec, J. Marzelle Le dissecazioni dell’aorta toracica costituiscono un evento grave che minaccia la vita. La prognosi differisce, tuttavia, secondo la sede della porta di ingresso della dissecazione. Le dissecazioni localizzate a monte della succlavia sinistra classificate di tipo A sono rapidamente mortali, in particolare in caso di disinserzione della valvola aortica, di un emopericardio o di una dissecazione delle coronarie. Il trattamento chirurgico d’urgenza che comporta la sostituzione dell’aorta ascendente costituisce la migliore probabilità di sopravvivenza. Per le dissecazioni a valle della succlavia sinistra, dette di tipo B, la prognosi dipende essenzialmente dalla presenza di complicanze. Per le dissecazioni di tipo B non complicate, il confronto tra la terapia medica e una sostituzione chirurgica dell’aorta discendente è stato molto a favore del trattamento conservativo. La messa a punto di endoprotesi per l’aorta toracica permette di ipotizzare un’alternativa terapeutica. Il principio consiste nell’introdurre per via femorale un’endoprotesi a tenuta stagna che copre la porta di ingresso e che provoca una decompressione del falso lume e la sua trombosi. Si dispone di vari studi che mostrano la fattibilità della tecnica. Tuttavia, le endoprotesi attualmente disponibili non sono perfettamente adatte. È, infatti, necessario che le endoprotesi siano abbastanza flessibili per essere correttamente spiegate nel segmento sinuoso dell’arco aortico, che abbiano un ancoraggio adeguato per non migrare nell’aorta discendente, che i loro diametri possano adattarsi alle incongruenze delle zone di apposizione prossimale e distale e, infine, che le loro strutture metalliche non siano suscettibili di danneggiare la parete aortica. I primi tentativi sono promettenti. Quando è correttamente posizionata, nel segmento d’aorta coperto dalla protesi è solito ottenuta l’occlusione del falso lume. Il segmento a valle resta dissecato se la porta di uscita è a valle della protesi. Questa osservazione ha condotto alcuni a proporre una copertura dell’insieme dell’aorta toracica, che ha l’inconveniente della perdita di collaterali importanti, tra cui l’arteria spinale anteriore, o delle arterie viscerali, quando esse sono alimentate attraverso il falso lume. Una soluzione intermedia consiste nel realizzare una copertura prossimale con un’endoprotesi coperta e una copertura distale con uno stent standard. Non si conosce ancora l’efficacia di questo procedimento, ma i confronti fatti con gli studi storici sono promettenti. Le dissecazioni croniche con sviluppo di aneurisma, o a livello della dissecazione stessa o su un segmento differente come l’aorta addominale, costituiscono un’altra entità chirurgica. Sono possibili varie tecniche, come endoprotesi, chirurgia convenzionale o associazione endoprotesi e chirurgia. In sintesi, le possibilità terapeutiche per le dissecazioni dell’aorta si sono considerevolmente ampliate in questi ultimi anni, permettendo di ipotizzare un miglioramento della prognosi di questa patologia temibile. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Dissecazione; Aorta toracica; Endoprotesi

Struttura dell’articolo ■

Concetti eziopatogenetici Dissecazione vera Ematoma intramurale Ulcera aortica

EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare Volume 17 > n◦ 2 > giugno 2012 http://dx.doi.org/10.1016/S1283-0801(12)60754-7

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Classificazioni Porte di ingresso ed estensione Ritardo di comparsa dei primi sintomi Esistenza di complicanze

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Storia naturale

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Diagnostica per immagini e pianificazione dell’intervento Ecografia Risonanza magnetica Angiografia mediante tomografia computerizzata

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Trattamento chirurgico classico

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Trattamento endovascolare Generalità Endoprotesi disponibili Sala operatoria Interventi Trattamento delle complicanze ischemiche Evoluzione/monitoraggio

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Indicazioni terapeutiche Dissecazioni di tipo B Dissecazione di tipo A con estensione distale e/o di tipo non A non B

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Conclusioni

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 Concetti eziopatogenetici Dissecazione vera Una dissecazione è una lacerazione in genere trasversale dello strato intimale, che permette al flusso ematico di penetrare nella parete arteriosa. Si crea tra l’intima e l’avventizia un piano di clivaggio nel quale il flusso sanguigno circola costituendo un falso lume. La dissecazione può essere anterograda, retrograda o mista. La moderna diagnostica per immagini permette di comprendere meglio l’anatomia delle dissecazioni. Un’analisi delle angio-TC di 72 dissecazioni di tipo B non operate ha mostrato che vi sono in media 2,8 ± 2,11 lacerazioni nell’aorta, che queste lacerazioni sono situate tra–6 mm e +459,2 mm dall’orifizio della succlavia sinistra e che sono localizzate, nell’80,5% dei casi, a monte del tronco celiaco. La superficie di ogni lacerazione è in media di 0,63 cm2 . Più la superficie è ampia, più il falso canale è importante e più elevata è la percentuale di malperfusione [1] . La localizzazione della lacerazione iniziale è denominata porta di ingresso, mentre la più distale è denominata porta di uscita. In realtà, questa concezione è obsoleta, poiché vi sono varie lacerazioni che generano delle porte di ingresso e di uscita multiple. Il falso lume è singolo, ma, a volte, può essere sdoppiato. La strato intimale dissecato è chiamato flap. Il flap è spesso elicoidale. La porta di ingresso più prossimale è abitualmente localizzata sull’aorta ascendente alcuni centimetri a valle delle valvole aortiche. Una seconda localizzazione frequente è la regione dell’istmo aortico immediatamente a valle dell’arteria succlavia sinistra. Più raramente la porta di ingresso ha sede sull’aorta toracica discendente, sull’aorta transdiaframmatica o sull’aorta addominale. La (le) porta(e) di uscita è (sono) spesso situata(e) a livello delle arterie collaterali dell’aorta, delle arterie lombari o delle arterie viscerali. Vi sono, quindi, numerose comunicazioni tra il vero e il falso lume. Il falso lume è di importanza variabile. Quando la porta di uscita è ampia, il falso lume presenta un circolo. Di solito, tuttavia, il flusso ematico nel falso lume è più lento che nel vero lume. Quando la porta di uscita è stretta o inesistente, il falso lume è spesso totalmente o parzialmente trombizzato. Il falso lume tende a comprimere il vero lume, potendo arrivare fino a una riduzione della perfusione distale. Si parla di ostruzione dinamica (Fig. 1). Le collaterali dell’aorta sono direttamente minacciate dalla dissecazione. Esse possono essere comprese nel falso lume o essere esse stesse dissecate. In quest’ultimo caso, esiste spesso una porta di uscita nel lume della collaterale e le ripercussioni sull’organo perfuso sono basse o inesistenti. In assenza di una porta di uscita, il falso lume può ridurre la luce, inducendo un’ostruzione statica. Talvolta, il meccanismo è misto e associa ostruzione dinamica e ostruzione statica (Figg. 2, 3).

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Figura 1. Angio-TC di una dissecazione aortica che mostra un falso lume doppio.

Le conseguenze ischemiche a valle della dissecazione, quale che sia il meccanismo, sono raggruppate sotto il termine «sindrome di malperfusione». Le analisi dei regimi pressori in sperimentazioni in vitro hanno mostrato che la chiusura isolata della porta di ingresso o della porta di uscita modificava poco la pressione nel falso lume. La pressione nel falso lume era più elevata quando la porta di ingresso era piccola e la porta di uscita era occlusa [2] . Questi regimi pressori devono essere presi in considerazione per valutare il rischio di rottura prima del trattamento e dopo. La comprensione dell’anatomia della dissecazione e del (o dei) meccanismo(i) delle complicanze è essenziale, prima di intraprendere un trattamento interventistico, che sia chirurgico o endovascolare. Gli errori di scelta possono aggravare delle situazioni cliniche già gravi.

Ematoma intramurale Esso si definisce come la presenza di un ematoma nella parete aortica senza lume con circolo individuato. Si deve, tuttavia, sottolineare che l’analisi delle sezioni di TC con acquisizioni tardive può evidenziare una circolazione minima non individuata sulle sezioni più precoci. L’ematoma intramurale rappresenta il 5-20% delle sindromi aortiche acute. La presentazione clinica è quella di una dissecazione toracica con dolori toracici intensi. La sua storia naturale, in particolare l’evoluzione verso una dissecazione vera, è poco nota. Tuttavia, una metanalisi di 11 studi ha mostrato una mortalità del 20% [3] . L’ematoma di tipo A (aorta ascendente) aveva una migliore prognosi se trattata con chirurgia classica. Per l’ematoma di tipo B la chirurgia e il trattamento medico sembrano offrire gli stessi risultati. Il ruolo delle endoprotesi in questo ambito è ancora mal valutato.

Ulcera aortica Riscontrata più raramente, fa correre un rischio di rottura aortica che sembra superiore rispetto a quello dovuto a una dissecazione non complicata. In caso di sintomi, il tasso di rottura raggiunge il 40%, il che giustifica un trattamento aggressivo [2, 4, 5] . Il trattamento endovascolare migliora la prognosi [6] .

 Classificazioni Porte di ingresso ed estensione Esistono classicamente due classificazioni in funzione della porta di ingresso e dell’estensione della dissecazione. La EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 2. A. Angio-TC di una dissecazione aortica che mostra la compressione del vero lume da parte del falso lume con un’ostruzione «emodinamica» del tronco celiaco. B. Ricostruzione in volume rendering di una dissecazione con compressione del vero lume da parte del falso lume e occlusione emodinamica dell’arteria iliaca sinistra. C. Ricostruzione in volume rendering di una dissecazione con compressione del vero lume da parte del falso lume: riapertura dell’arteria iliaca sinistra dopo il posizionamento dell’endoprotesi toracica.

C

classificazione di De Bakey comporta tre tipi: il tipo I ingloba l’aorta ascendente e discendente, il tipo II l’aorta ascendente e il tipo III l’aorta discendente (Fig. 4). La classificazione di Stanford (Fig. 5) comporta due tipi: il tipo A, che ingloba l’aorta ascendente, e il tipo B, che è limitato all’aorta discendente. Si riconosce anche una forma non A non B, nella quale la porta di ingresso è a valle della succlavia sinistra con un falso lume discendente e un falso lume retrogrado. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Ritardo di comparsa dei primi sintomi Le dissecazioni sono cosiddette acute quando sono identificate nei 15 giorni che seguono la comparsa dei sintomi. Esse sono dette croniche quando i sintomi risalgono a più di 15 giorni. Questo termine temporale può apparire artificiale. Esso si basa sul fatto che le complicanze acute tipo rottura o malperfusione si manifestano generalmente nel lasso di tempo di 15 giorni.

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Figura 5. Dissecazione dell’aorta: classificazione di Standford. A. Tipo A. B. Tipo B.

Figura 3. Angio-TC di una dissecazione aortica che mostra sul lato sinistro una compressione statica dell’arteria renale con un blocco della perfusione renale e, sul lato destro, il prolungamento della dissecazione nell’arteria renale con un flusso conservato.

Le dissecazioni croniche e non complicate offrono una prognosi meno grave. Queste situazioni sono sviluppate nel capitolo seguente.

 Storia naturale

Figura 4. Dissecazione dell’aorta: classificazione di De Bakey. A. Tipo I. B. Tipo II. C. Tipo III.

Esistenza di complicanze Si distinguono le dissecazioni complicate e quelle non complicate. Le dissecazioni complicate comprendono le rotture, gli aumenti di diametro, l’estensione della dissecazione, un’ipertensione non controllabile, dei dolori refrattari, una sindrome di malperfusione e/o la comparsa di un aneurisma. Le dissecazioni non complicate sono quelle indenni dagli elementi citati in precedenza. Queste classificazioni sono importanti, in quanto permettono di stabilire degli elementi prognostici e di realizzare le scelte terapeutiche. Molto schematicamente, le dissecazioni di tipo A acute e di tipo B complicate comportano un rischio vitale maggiore.

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Le conseguenze della dissecazione sono variabili. L’estensione retrograda verso le valvole aortiche può causare una disinserzione dell’anello aortico, una dissecazione delle coronarie e/o un emopericardio. La dissecazione può anche rompersi, inducendo un emomediastino, un emotorace o un emoperitoneo. La sindrome di malperfusione può portare a ischemie nei territori interessati: cervello, arto superiore, midollo, fegato, tubo digerente, reni e arti inferiori. La presenza di una complicanza ischemica è un fattore prognostico molto sfavorevole, poiché la mortalità ospedaliera è triplicata. Tutte queste complicanze non trattate sono rapidamente mortali. Le dissecazioni di tipo A hanno una prognosi spontanea molto sfavorevole. L’International Registry of Acute Aortic Dissection (registro IRAD) ha mostrato che, se non trattata, la mortalità è dell’1-2% per ora nelle prime 24 ore e che il tasso di decessi può raggiungere il 74% nelle prime 2 settimane. I fattori prognostici di decesso sono la necessità di atti di risuscitazione e una sindrome di malperfusione [7] . Il trattamento chirurgico offre le migliori possibilità di sopravvivenza [8] . Questo trattamento è, tuttavia, gravato da una mortalità non trascurabile, in particolare nei pazienti anziani. Il rapporto dell’IRAD nel 2006 ha mostrato una mortalità dopo la chirurgia del 10% a 24 ore, del 16% a 7 giorni e quasi del 20% a 15 giorni. La sopravvivenza a lungo termine nei pazienti sopravvissuti all’operazione è del 96% a 1 anno e del 91% a 3 anni [9] . Il futuro dell’aorta non trattata è attualmente conosciuto meglio. Nei pazienti che hanno un’aorta distale dissecata con un falso lume pervio, il 40% svilupperà un aneurisma toracico o toracoaddominale o una nuova dissecazione [10] . Le dissecazioni di tipo B comportano anche un rischio significativo di morte, benché più basso rispetto alle dissecazioni di tipo A [11] . Le dissecazioni non complicate presentano un tasso di decessi dell’11% a 1 mese, del 16% a 1 anno e del 20% a 5 anni. In caso di complicanze, la prognosi spontanea è molto sfavorevole con un tasso di decessi del 20% a 48 ore e del 50% a 1 mese. I fattori predittivi di morte sono la rottura, l’insufficienza renale, l’infarto del mesentere e un’ischemia di un arto [12] . Il trattamento chirurgico che, fino a un periodo recente, era l’unica soluzione, presenta una mortalità importante del 31% e un tasso di paraplegia dell’ordine del 20%. Il trattamento endovascolare ha ridotto EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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queste percentuali. Considerando tutti i pazienti, la sopravvivenza a 3 anni è del 78% per i pazienti trattati medicalmente e dell’83% per quelli trattati con endoprotesi. Le dissecazioni non A non B rappresentano il 4-20% delle dissecazioni di tipo A e la loro storia naturale è assimilata alle dissecazioni di tipo A [13] . Dal punto di vista evolutivo, in assenza di complicanze mortali, la dissecazione tende a cicatrizzare. La parete aortica e il flap intimale si fibrotizzano. Il falso lume può rimanere pervio o trombizzarsi. Tuttavia, nel 20-50% dei casi, l’aorta si allarga gradualmente e progredisce verso un aneurisma [14] . È possibile una nuova dissecazione, così come una rottura. Sono stati identificati alcuni fattori predittivi di evoluzione tardiva: la pervietà del falso lume, un’aorta inizialmente larga (5 cm) e un’ipertensione mal controllata [15] .

Risonanza magnetica Essa ha poco spazio in urgenza, la sua disponibilità è scarsa e la risoluzione anatomica è inferiore a quella della TC [18] . Potrebbe essere utile nel monitoraggio delle dissecazioni croniche, in particolare per lo studio dei flussi. Nel postoperatorio non può essere eseguita se è stata utilizzata un’endoprotesi che comporta un’armatura in acciaio. Viceversa, quando l’armatura è in nitinol, la risonanza magnetica (RM) può rappresentare un’alternativa alla TC. Essa apporta le stesse informazioni della TC, ma con una definizione minore. Per il monitoraggio delle endoprotesi, lo studio deve comprendere un passaggio senza iniezione di mezzo di contrasto e due acquisizioni dopo iniezione di gadolinio, per individuare le perdite periprotesiche.

Angiografia mediante tomografia computerizzata

 Diagnostica per immagini e pianificazione dell’intervento Non insistiamo sugli aspetti diagnostici che sono, ovviamente, fondamentali ma che vanno al di là dello scopo di questo capitolo. In termini di trattamento endovascolare, la diagnostica per immagini è indispensabile per comprendere l’anatomia e l’emodinamica dei flussi della dissecazione e per pianificare e realizzare l’intervento.

Ecografia Benché l’ecografia transtoracica abbia un interesse indiscutibile per la valutazione in urgenza dell’aorta ascendente, delle valvole aortiche e di un eventuale versamento pericardico [16, 17] , è l’ecografia transesofagea l’esame più utile nel quadro che ci interessa qui. Essa permette, nel corso dell’intervento, di verificare la localizzazione del vero e del falso lume, il flusso, la localizzazione delle guide, la progressione dell’endoprotesi e, dopo il suo posizionamento, l’efficacia del trattamento. Confrontando la posizione della sonda visualizzata sullo schermo dell’apparecchio radiografico (Fig. 6) e l’aspetto dell’aorta sul monitor dell’ecografo, si identificano con estrema precisione le lesioni, elementi essenziali per l’efficacia del trattamento.

A

L’esame dell’aorta richiede delle condizioni che solo i tomografi computerizzati (TC) multidetettore (TDMMB) al di sopra di 16 barrette sono in grado di realizzare: un ampio volume di acquisizione, in un tempo ragionevole e con un’alta risoluzione spaziale, che garantisca un’immagine quasi isotropica e un tempo di acquisizione sufficientemente rapido da ottenere un’opacizzazione vascolare ottimale dopo una singola iniezione di mezzo di contrasto iodato [18] . La lunghezza esplorata è di 600-800 millimetri dall’arco dell’aorta fino alle arterie femorali con un solo campo. Noi utilizziamo un mezzo di contrasto con 320 mg di iodio per millilitro (iodixanolo). Si iniettano 80-100 ml a un flusso di 3 ml/s. L’inizio dell’acquisizione è automatizzato secondo la tecnica di localizzazione del bolo nell’aorta ascendente. L’analisi delle immagini dell’angio-TC e delle ricostruzioni 2 D e 3D è realizzata grazie alle console di trattamento. L’elaborazione delle immagini e l’interpretazione devono essere dinamiche e interattive a partire dalle immagini native nel corso del processo di elaborazione e di memorizzazione delle immagini. Le ricostruzioni 3D in rendering di volume (VRT) o in maximum intensity projection (MIP) con soppressione delle strutture ossee possono essere ottenute in alcuni secondi. Ricostruzioni aggiuntive 2D multiplanari oblique o curve secondo l’asse centrale del vaso costituiscono un aiuto indiscutibile per agevolare l’interpretazione e per procedere all’estrapolazione di parametri

B

Figura 6. Radiografia intraoperatoria con iniezione di mezzo di contrasto (grazie a una sonda pigtail posta nell’aorta ascendente) che mostra la lesione aortica e la sonda di ecografia transesofagea e il risultato dopo il posizionamento dell’endoprotesi (A, B). EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 7. Angio-TC con ricostruzione 3D che mostra una dissecazione di tipo B con un voluminoso falso lume.

Figura 9. Angio-TC di una dissecazione un’occlusione dell’arteria renale sinistra.

aortica

che

mostra

realizzare uno studio approfondito sulle console della TC [20] o della RM [21] , permettendo, eventualmente, di adattare la strategia terapeutica.

 Trattamento chirurgico classico Non svilupperemo questo aspetto, ben dettagliato in un altro capitolo e che non è affatto cambiato in seguito.

 Trattamento endovascolare Generalità

Figura 8. Angio-TC di una dissecazione aortica: misura fatta grazie ai software disponibili per scegliere le dimensioni (diametri e lunghezze) dell’endoprotesi.

biometrici come il diametro, la superficie o la lunghezza del vaso. Se necessario, si può effettuare una ricostruzione endovascolare che visualizza in 3D e in modo dinamico la porta di ingresso (Figg. 7-9) [19] . L’angio-TC permette d’individuare la (o le) porta(e) di ingresso, il vero e il falso lume, l’estensione della dissecazione sull’aorta e le collaterali importanti, le ripercussioni sul parenchima (zona ischemica renale, epatica e digestiva) e la presenza di un emotorace, di un emoperitoneo o di una semplice soffusione periaortica. Infine, essa permette le misurazioni indispensabili per la scelta dell’endoprotesi, come i diametri, le lunghezze e la distanza dalle zone sensibili: valvole aortiche, tronchi sovraortici e arterie viscerali. Permette anche di prevedere eventuali problemi al momento della chiusura della porta di ingresso, in particolare l’occlusione di collaterali importanti. Infine, l’arteria d’Adamkiewicz (Fig. 10) può essere localizzata, a condizione di

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Il trattamento endovascolare comporta tre possibilità: il posizionamento di un’endoprotesi coperta endoaortica, il posizionamento di uno stent nei rami collaterali dell’aorta e, infine, la fenestrazione. Queste tecniche possono essere utilizzate separatamente o possono essere associate tra di loro. Allo stato attuale della tecnologia, esse possono anche richiedere, per alcune localizzazioni definite, un tempo chirurgico classico. In quest’ultimo caso si parla di tecniche ibride. I tre approcci endovascolari rispondono ciascuno a obiettivi precisi. Lo scopo dell’endoprotesi aortica è di coprire la (le) porta(e) di ingresso, per ottenere la trombosi del falso lume. Facendo ciò, si spera di ridurre la pressione nel falso lume con la speranza di arrestare la progressione della dissecazione. L’efficacia di questo concetto è dimostrata dai follow-up longitudinali con diagnostica per immagini dopo endoprotesi, poiché la trombosi del falso lume è costante nella zona coperta [22, 23] . Persistono, tuttavia, numerose incertezze: • sono state segnalate delle complicanze legate all’endoprotesi, come le dissecazioni retrograde (Figg. 11, 12) [24] , la perforazione dell’aorta da parte dello stent [25] e il collasso dell’endoprotesi; • l’evoluzione a lungo termine non è conosciuta e, passato il periodo operatorio, la sopravvivenza dopo endoprotesi non è superiore rispetto a quella osservata dopo un intervento classico [22, 26] ; • il momento più ottimale per il trattamento rimane controverso (dissecazione acuta contro cronica e dissecazione complicata contro non complicata); • anche l’estensione della zona da trattare è oggetto di controversie (stent breve, limitato alla porta di ingresso contro stent lungo, per coprire l’insieme della dissecazione). EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 10. Angio-TC con ricostruzione dell’arteria di Adamkiewicz (A, B).

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dell’endoprotesi. Infine, anche le guide sono state migliorate, in particolare nel comportamento dell’estremità prossimale. Uno dei pericoli delle estremità rigide delle guide antiche era il trauma della parete aortica, fonte di dissecazione prossimale, di perforazione del ventricolo sinistro e di trauma delle arterie coronariche o delle valvole aortiche. Noi non spiegheremo nel dettaglio le caratteristiche delle endoprotesi che elenchiamo di seguito, ma il lettore potrà utilmente consultare le schede tecniche fornite dal produttore. Questo è tanto più importante in quanto, prima di lanciarsi in questo tipo di terapia, è fortemente raccomandato all’operatore di avere una perfetta familiarità con la protesi utilizzata e le sue modalità di introduzione e di posizionamento: • endoprotesi Z-TXT® Cook (Figg. 13, 14); • endoprotesi Valiant® Medtronic (Fig. 15); • endoprotesi C-Tag® Gore (Fig. 16); • endoprotesi Bolton; • Open-Evita® Gamida (Fig. 17). Figura 11. Angio-TC in volume rendering che mostra la trombosi del falso lume in corrispondenza dell’endoprotesi e la persistenza della perfusione del falso lume a valle.

Lo scopo degli stent nei vasi collaterali è quello di aprire il lume delle arterie parzialmente o totalmente occluse dal prolungamento della dissecazione negli osti. In questo caso, la parte aortica della dissecazione può non essere trattata. Lo scopo della fenestrazione è quello di aprire ampiamente la porta di uscita per tentare di riperfondere i vasi ostruiti.

Endoprotesi disponibili Questi ultimi anni hanno visto un notevole miglioramento delle endoprotesi, che rispondono meglio agli imperativi dell’aorta toracica da una parte e delle dissecazioni dall’altra. I progressi hanno interessato la struttura delle endoprotesi, i sistemi di posizionamento e le guide. Per le endoprotesi, i principali miglioramenti riguardano la flessibilità per conformarsi alle differenti angolazioni, in particolare dell’arco dell’aorta, la forza radiale, che deve essere sufficiente per evitare le compressioni e i collassi dell’endoprotesi, l’assenza di uncini o di stent nudi prossimali fonti di trauma della parete aortica e di rottura o di dissecazione retrograda e, infine, la disposizione della filiera prossimale per permettere una buona apposizione anche nelle curvature. La precisione del posizionamento è stata migliorata dall’introduzione di sistemi di posa controllabili, con, per alcune endoprotesi, un’apertura primaria della seconda filiera di stent, mentre la liberazione prossimale avviene solo quando l’operatore è certo della buona posizione, una volta aperto il corpo EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Sala operatoria La relativa complessità e la durata a volte lunga degli interventi endovascolari per dissecazione richiedono una diagnostica per immagini ad alta resa che associ una buona definizione dell’immagine, una grande flessibilità delle proiezioni, il controllo dei parametri di irradiazione e del volume di mezzo di contrasto somministrato e la possibilità di rivedere e analizzare le diverse acquisizioni. Le immagini 3D rese possibili dalla tecnologia dei trasduttori piani sono, su questo punto, un progresso fondamentale. L’analisi delle lesioni e il bilancio post-trattamento, in particolare la ricerca di perdite interne e la determinazione della loro origine, sono facilitati. D’altra parte, la tecnologia di fusione di immagine, che sovrappone le immagini registrate su CD-ROM della TC preoperatoria e le immagini ottenute in sala di radiologia interventistica, permette una grande precisione dei gesti e riduce notevolmente il volume di mezzo di contrasto utilizzato (Fig. 18). Poiché è spesso necessario combinare l’intervento endovascolare con un intervento chirurgico classico, la disponibilità di sale ibride che associano la diagnostica per immagini moderna descritta sopra e i prerequesiti di una sala di chirurgia tradizionale, dove possono essere realizzate un’anestesia pesante e delle procedure di chirurgia a cielo aperto, è un elemento chiave per il successo di questi trattamenti.

Interventi I tipi di intervento variano in funzione della localizzazione della porta di ingresso e dello stato dell’aorta ascendente e dell’aorta orizzontale.

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Figura 12. A. Angio-TC con ricostruzione 3D di un paziente trattato con successo per una dissecazione acuta con endoprotesi e che ha sviluppato 1 anno più tardi una dissecazione retrograda. B. Aspetto in angio-TC con ricostruzione 3D dopo il posizionamento di una nuova endoprotesi. 1. Dissecazione dell’aorta ascendente; 2. bypass succlavio sinistro con carotide comune destra e reimpianto della carotide comune sinistra; 3. perdita T1 distale; 4. dissecazione.

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Figura 13. A. Aspetto in angio-TC 3D di una dissecazione di tipo B acuta. B. Aspetto in angio-TC 3D postoperatorio dello stesso paziente dopo il posizionamento dell’endoprotesi Cook Z-TXT dissection® .

Dissecazioni di tipi B: tecniche di posizionamento delle endoprotesi aortiche Punti comuni Installazione. Il paziente è posizionato in decubito dorsale. A seconda delle esigenze, il braccio sinistro o le due

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braccia sono compresi nei campi. I due triangoli di Scarpa sono accessibili. L’arco dell’apparato radiologico deve poter ruotare liberamente intorno al torace, al collo e all’addome. Devono essere possibili delle proiezioni di tre quarti a livello toracico, per sviluppare l’arco aortico e una proiezione laterale a livello della parte alta dell’addome per verificare, se necessario, la pervietà dell’arteria mesenterica superiore. Tutto il materiale radio-opaco deve essere posto al di fuori delle aree che richiedono il controllo radiologico. Quando è indicata una tecnica ibrida, l’installazione deve, ovviamente, tenere conto delle vie di accesso chirurgiche (Fig. 19). Monitoraggio del liquido cerebrospinale. Può essere indicato per ridurre il rischio di paraplegia [27] , quando si ipotizza una copertura estesa dell’aorta discendente con un’endoprotesi coperta, soprattutto se la succlavia sinistra è sacrificata e/o quando il paziente è stato precedentemente operato di una chirurgia dell’aorta addominale. Questi fattori sono stati identificati come predittivi di paraplegia postoperatoria [28] . In pratica, tuttavia, solo in caso di aneurisma che si manifesta come complicanza di una dissecazione cronica si esegue il drenaggio. In urgenza, la priorità va ai gesti vascolari di salvataggio. Accessi. Si accede agli arti superiori con il posizionamento nell’arteria omerale destra di un introduttore 5 French e, poi, di una guida Terumo® angolata 0,035 e di una sonda pigtail, le cui estremità sono poste nell’aorta ascendente. Si dispone, così, di una possibilità permanente di realizzare dei controlli arteriografici, senza dover eseguire degli scambi di guida e di cateteri, come, invece, avviene quando ci si accontenta di un accesso femorale. Un accesso all’omerale sinistra può essere utile se si vuole occludere per via endovascolare l’origine della succlavia sinistra con un Amplatzer® . Almeno un’arteria femorale è esposta con una breve incisione orizzontale sotto l’arcata crurale. Attraverso questa arteria si possono inserire gli introduttori necessari all’avanzamento delle guide e dell’endoprotesi. La misura dell’introduttore, che è in funzione del diametro e delle caratteristiche dell’endoprotesi scelta, varia attualmente da 20 a 22 French. La femorale controlaterale è punta e viene posizionato un introduttore di 5 French. Questo doppio accesso permette di navigare meglio nell’aorta e, soprattutto, di individuare il vero e il falso lume. Si possono anche posizionare dei cateteri che, in funzione delle necessità, EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale  I – 43-149

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Figura 14. A. Ulcera acuta con ematoma che risale al piede della succlavia sinistra. B. Trattamento con un’endoprotesi Cook Z-TXT dissection® . C. Endoprotesi Z-TXT Cook® : la parte prossimale è coperta e una seconda endoprotesi non coperta e morbida è posta distalmente per ampliare il vero lume senza perdere le collaterali importanti.

permettono di completare gli atti endovascolari (posizionamento di stent nelle arterie viscerali, posizionamento di Amplatzer® nell’orifizio di dissecazione e posizionamento di coil nel falso lume, in caso di trattamento incompleto). Infine, il cateterismo separato dei due lumi permette di misurare e di confrontare le EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

pressioni nel vero e nel falso lume. Ci si trova, così, spesso, dopo il posizionamento dell’endoprotesi nel vero lume in corrispondenza della porta di ingresso, di fronte al fatto che la pressione nel falso lume è identica a quella del vero lume, anche quando l’arteriografia o l’ecografia transesofagea non riscontrano più un

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Figura 16.

B Figura 15. A. Angio-TC con ricostruzione 3D di un paziente che presenta un aneurisma dissecante dell’arco dell’aorta. B. Aspetto dopo il posizionamento di un’endoprotesi Valiant Medtronic® ; notare la buona conformabilità della protesi alle importanti differenze di diametro.

flusso in questo segmento. Questa constatazione porta logicamente a estendere la copertura distalmente con un nuovo stent nel vero lume o a embolizzare il falso lume. Montaggio delle guide. Si inizia con delle guide atraumatiche soffici, per esempio una guida Terumo® angolata 0,035 di 2,90 metri di lunghezza. Si deve assolutamente cateterizzare il vero lume. Ciò è, a volte, ottenuto immediatamente, ma può anche richiedere diverse manovre di cateterismo. Ci si può aiutare con una sonda vertebrale o con delle sonde che presentano diverse curvature o angolazioni, come le sonde di Van Chie, Cobra, JB1 o JB2. Quando si è nel vero lume, l’estremità della guida è posta nell’aorta ascendente a livello delle valvole aortiche. Quando la guida è nel falso lume, è, in genere, bloccata in prossimità della porta di ingresso e non è possibile spingerla nell’aorta ascendente. In questi casi, bisogna far ridiscendere la guida nell’aorta addominale e provare a ritrovare il vero lume. Come descritto sopra, è utile posizionare una guida in ogni lume. Una volta che la guida è in buona posizione, si scambia la guida flessibile con una guida rigida tipo Lunderquist o Back Up Meyer® 0,035 di 3 metri di lunghezza. L’estremità distale (vicina al cuore) deve essere scelta accuratamente. Essa può essere standard o curva. In quest’ultimo caso, la guida non supera le

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Endoprotesi C-Tag Gore® .

valvole aortiche. La scelta dipende da vari fattori, soprattutto dalla posizione prossimale dell’endoprotesi rispetto alle valvole cardiache e dai precedenti della chirurgia valvolare aortica. Quando l’angolazione dell’arco aortico è importante, può rivelarsi utile porre una seconda guida rigida in parallelo al sistema di posizionamento, allo scopo di conformare la curvatura dell’arco. Le guide rigide, contrariamente alle guide morbide, sono ben visibili all’ecografia transesofagea. Si può, così, avere la certezza del posizionamento corretto nel vero lume. Risalita dell’endoprotesi e posizionamento. La risalita dell’endoprotesi avviene spingendo la guaina contenente l’endoprotesi sulla guida rigida, che deve essere mantenuta fermamente durante la risalita. Questa risalita deve essere sorvegliata, in particolare a livello delle arterie iliache, seguendo la progressione con la scopia. Con le endoprotesi moderne, a causa delle guaine idrofile, questa fase è, in genere, facile. Possono, tuttavia, manifestarsi delle difficoltà in caso di angolazione importante, in particolare a livello dell’aorta toracica e/o dell’arco. Si può, allora, fare ricorso a diversi artifici, tra cui la manovra definita della teleferica. Questa consiste nel recuperare l’estremità distale della guida con un lasso introdotto per via omerale destra. Si protegge l’inserzione del tronco arterioso brachiocefalico (TABC) posizionando o un catetere o un introduttore lungo sulla guida e, quindi, si esercita una trazione contrastata sulla guida, con l’aiuto di pinze poste ad ogni estremità. L’endoprotesi risale, quindi, più facilmente. Con le varie tecniche di diagnostica per immagini (arteriografia ed ecografia transesofagea), si controlla che l’estremità distale dell’endoprotesi sia al livello desiderato. Inizia la fase cruciale del posizionamento. Poiché, il più delle volte, l’endoprotesi deve coprire un segmento angolato dell’arco aortico, all’allontanamento dell’introduttore la frizione tra la guaina e l’endoprotesi è notevole. Il rischio di errore di posizionamento è, allora, non trascurabile ed è tanto più penalizzante in quanto il successo dell’intervento dipende da questo tempo. L’errore più abituale è quello di non controllare il movimento all’indietro dell’endoprotesi, che è, allora, situata troppo in basso. Per evitare questi errori, si può richiedere all’anestesista di ridurre temporaneamente la pressione arteriosa sistolica a 9 mmHg. Parallelamente, è essenziale il controllo della manopola di posizionamento. Il posizionamento deve essere progressivo, permettendo, se necessario, di rettificare la posizione prima della liberazione completa dell’endoprotesi. Una volta posizionata, si distaccano i sistemi di sicurezza e si ritira il naso dell’endoprotesi, che è catturato nella guaina. L’ecografia transesofagea permette di verificare l’assenza di flusso nel falso lume, l’arteriografia l’assenza di mezzo di contrasto in quest’ultimo e la misurazione comparativa delle pressioni il risultato emodinamico. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 17. A. Protesi Open-Evita Gamida® , schema intraoperatorio. B. Protesi Open-Evita Gamida® , controllo angio-TC postoperatorio.

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Figura 18. Aspetto ottenuto con la tecnica di fusione di immagine. Il phantom dell’aneurisma è stato ricostruito con la TC preoperatoria e l’intervento si svolge dopo aver sovrapposto la ricostruzione e le immagini intraoperatorie.

Problemi delle zone di frontiera Arco aortico. La porta di ingresso della dissecazione è spesso molto vicina alla succlavia sinistra, cosa che può richiedere un dirottamento di uno o più tronchi sovraortici. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Figura 19. Installazione di un paziente per un intervento ibrido per dissecazione dell’aorta di tipo B. 1. Iniettore; 2. Primo operatore; 3. apparato di radiografia mobile; 4. schermi; 5. secondo operatore; 6. tavolo mobile che prolunga il tavolo operatorio.

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Figura 20. Montaggio del reimpianto carotidosucclavio per dirottamento dei tronchi sovraortici per via cervicale.

Figura 21. Montaggio di un bypass intercarotideo e succlavio sinistro per dirottamento dei tronchi sovraortici per via cervicale.

Al contrario dell’aorta toraco-addominale, dove delle protesi fenestrate e ramificate permettono la perfusione dei rami collaterali importanti dell’aorta a partire dall’endoprotesi tubulare aortica, la complessità dell’anatomia dell’arco limita, per il momento, una soluzione endovascolare pura ad alcuni casi aneddotici. È, quindi, obbligatorio preservare i tronchi sovraortici con una chirurgia di dirottamento di questi ultimi. In funzione dell’estensione delle lesioni e, più particolarmente, dell’estensione prossimale, sono possibili varie procedure. Molto schematicamente, se la distanza tra il TABC e la carotide sinistra è adeguata, i dirottamenti si eseguono per via cervicale. Quando questa distanza è insufficiente, è necessaria una sternotomia. Rivedremo più avanti le indicazioni in funzione della patologia. Rivascolarizzazione della succlavia sinistra. A seconda dell’anatomia del paziente, si ha la scelta tra un reimpianto della succlavia nella carotide comune o un bypass carotido-succlavio. Reimpianto della succlavia nella carotide comune: con un accesso cervicale orizzontale 1 cm sopra la clavicola, si aggredisce la carotide comune sinistra reclinando all’esterno la vena giugulare. Quindi, prestando attenzione a non ledere i nervi pneumogastrici, il ricorrente, il nervo frenico e il dotto toracico, ci si porta sulla succlavia prevertebrale. La vena vertebrale deve essere legata per identificare bene questo segmento e l’origine dell’arteria vertebrale stessa. La succlavia è reimpiantata sulla faccia latero-posteriore della carotide comune, badando al decorso armonioso al tempo stesso della succlavia e dell’arteria vertebrale (Fig. 20). Bypass carotidosucclavio: l’accesso è simile, leggermente prolungato all’esterno. Si aggredisce, questa volta, la succlavia a valle dello scaleno anteriore, che può, eventualmente, essere sezionato. Una protesi in poliestere, del diametro di 6 o di 8 mm, è suturata lateralmente alla carotide comune e, quindi, lateralmente alla succlavia. Nello stesso tempo o successivamente, la succlavia prossimale deve essere occlusa per evitare un’endoperdita di tipo II nell’arco dell’aorta. Per fare ciò, il metodo più semplice consiste nel far risalire, per via omerale sinistra, un Amplatzer® , che è posizionato nella succlavia prevertebrale a filo dell’arco. È prudente procedere a questa occlusione solo dopo il posizionamento dell’endoprotesi toracica. Può accadere, infatti, in caso di problemi, che sia necessario un accesso all’arco attraverso la succlavia sinistra. Rivascolarizzazione della carotide comune e della succlavia sinistra. Si aggredisce il cavo sopraclavicolare con due incisioni orizzontali

sopra le clavicole. A destra, è liberata solo la carotide comune e una protesi in poliestere del diametro di 6-8 mm è suturata lateralmente alla carotide comune destra. La protesi è tunnellizzata tra i muscoli prevertebrali e la faccia posteriore dell’esofago e, poi, è recuperata sul bordo interno della carotide comune sinistra. Vi sono, allora, varie soluzioni tecniche: • realizzare un’anastomosi laterale sulla succlavia sinistra come descritto più in alto e, quindi, reimpiantare la carotide primitiva nel bypass; • anastomizzare il bypass nella carotide primitiva prossimale e, poi, reimpiantare la succlavia sinistra nella carotide primitiva sinistra; • anastomizzare il bypass nella succlavia e, poi, sezionare la carotide primitiva e la succlavia prevertebrale e confezionare un’anastomosi termino-terminale tra le due arterie (Fig. 21). Rivascolarizzazione del TABC della carotide primitiva sinistra e Questa rivascolarizzazione è eseguita della succlavia sinistra. a partire dall’aorta ascendente aggredita mediante sternotomia. Questa tecnica può essere utilizzata solo se l’aorta ascendente è sana, nei casi in cui si vuole evitare una circolazione extracorporea. Questa situazione è rara nelle dissecazioni acute, ma è utilizzabile nelle dissecazioni croniche di tipo B o nei pazienti che hanno già avuto una sostituzione dell’aorta ascendente e il cui segmento a valle della riparazione è andato incontro a evoluzione. In quest’ultimo caso, si deve ripetere una sternotomia. L’anastomosi prossimale della protesi è eseguita il più vicino possibile alle valvole aortiche e alle coronarie e, se possibile, sulla faccia antero-interna. Si deve, infatti, lasciare un segmento sufficiente di aorta ascendente perché la zona di apposizione con l’endoprotesi non sia in un segmento angolato dell’aorta (come avviene in prossimità del TABC), e su una zona che non sia sottoposta allo stress parietale esercitato dal getto del flusso ematico all’uscita dalle valvole aortiche. In questa traiettoria, l’aorta è più fragile, con il duplice rischio di lacerazione immediata della sutura o di costituzione più tardiva di uno pseudoaneurisma. È possibile, in seguito, impiantare una protesi biforcata che permette di rivascolarizzare separatamente i tronchi sovraortici oppure un tubo di 8 mm o di 10 mm di diametro, con una rivascolarizzazione sequenziale. Noi preferiamo quest’ultima opzione, che ha il vantaggio di richiedere solo una breve arteriotomia sull’arco e di occupare meno spazio nel mediastino anteriore e superiore al momento della chiusura dello sterno. Sono, quindi, possibili diversi montaggi:

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Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale  I – 43-149

Figura 22. Montaggio a partire dall’aorta ascendente per dirottamento dei tronchi sovraortici mediante sternotomia.

Figura 24. Impianto laterale di una protesi per recuperare la guida risalita per via femorale.

• impianto laterale del TABC e della carotide comune sinistra e, poi, anastomosi termino-terminale della succlavia sinistra; • anastomosi terminale sul TABC e, quindi, con un altro segmento protesico collegato in laterale, anastomosi terminale sulla succlavia e laterale sulla carotide comune sinistra. Quando l’accesso alla succlavia sinistra è difficile con sternotomia, a causa del volume della dissecazione, è anche possibile aggredire questa arteria al collo e utilizzare uno dei montaggi precedentemente descritti (Figg. 22, 23). Per facilitare i seguenti tempi, è utile reperire la sede dell’anastomosi aortica, con una clip radio-opaca fissata in prossimità sul tessuto aortico. Il posizionamento dell’endoprotesi in prossimità delle valvole crea diversi problemi. Il naso dell’endoprotesi è spesso troppo lungo e deve essere impegnato nelle valvole e nel ventricolo sinistro. Questa manovra è fonte di disturbi del ritmo, di variazioni emodinamiche acute a volte mal tollerate e di trauma ventricolare sinistro e valvolare. In caso di presenza di

valvola aortica meccanica, questi rischi sono maggiori. È possibile, allora, utilizzare le guide curve già ricordate, far costruire su misura un naso breve, che può essere opportuno, ma che, a causa della perdita del profilo, è, talvolta, difficile da far risalire, in particolare nelle arterie iliache, o far uscire la guida attraverso una protesi temporanea impiantata lateralmente sul bypass aorto-sovraortico (Fig. 24). Durante il posizionamento ci si può anche aiutare con un pacing cardiaco. Bypass femoroascellare e dirottamento dei tronchi sovraortici. Questa soluzione è stata realizzata in alcuni casi eccezionali come tecnica di soccorso quando il TABC è inavvertitamente coperto e non è praticabile nessun’altra soluzione (sternotomia controindicata, tecnica Chimney non fattibile o inefficace). Essa consiste nel mettere in parallelo Tecnica Chimney. un’endoprotesi aortica e una o più endoprotesi nel TABC dopo il dirottamento dei tronchi sovraortici (Fig. 25). Questa tecnica è complessa, richiede una grande esperienza in chirurgia Figura 23. A. Controllo postoperatorio di un montaggio a partire dall’aorta ascendente per dirottamento dei tronchi sovraortici mediante sternotomia. È stata posizionata una protesi biforcuta. B. Controllo postoperatorio di un montaggio a partire dall’aorta ascendente per dirottamento dei tronchi sovraortici per sternotomia. Un tubo protesico semplice è stato posizionato con un reimpianto laterale del tronco arterioso brachio-cefalico e terminale della carotide comune sinistra.

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Figura 25. Ricostruzione 3D postoperatoria di un paziente operato con la tecnica detta «Chimney»: uno stent coperto è stato applicato nel tronco arterioso brachio-cefalico e un’endoprotesi è stata applicata nell’arco dell’aorta. In precedenza, i tronchi sovraortici erano stati derivati dalla carotide primitiva destra.

endovascolare e non è sempre efficace. È, quindi, riservata al salvataggio in urgenza in pazienti a elevato rischio, per i quali non è utilizzabile nessun’altra possibilità tecnica [29] . Dopo Tecnica che utilizza un’endoprotesi biforcata su misura. il posizionamento della protesi biforcata dalla carotide sinistra, l’endoprotesi toracica è fatta risalire per via cervicale. Teoricamente, il rischio di endoperdita è inferiore con questa procedura. I principali limiti di questa tecnica sono il costo e il tempo di lavorazione di 3-4 mesi [30] . Protesi fenestrate e ramificate. Numerose ricerche sono in corso per trovare delle soluzioni tecniche e tecnologiche. Attualmente non è validato nessun sistema. La difficoltà è il posizionamento

di rami laterali in un segmento aortico curvo con un percorso obliquo dall’avanti all’indietro e da destra a sinistra. Inoltre, le angolazioni sono frequenti, con i problemi precedentemente ricordati di accuratezza di posizionamento, e, nei pazienti anziani, con la presenza di un trombo parietale e di calcificazioni, che rende le manovre endovascolari ad alto rischio di embolia cerebrale. Gore ha sviluppato una protesi con un ramo laterale per la succlavia sinistra, Medtronic un sistema con una protuberanza laterale che potrebbe essere usato per realizzare una fenestrazione in situ a partire dalla succlavia sinistra e Cook un sistema con uno o più rami inclusi all’interno del corpo principale dell’endoprotesi e degli orifizi laterali per il cateterismo separato dei tronchi sovraortici. Sono stati condotti degli studi in vitro e sull’animale per tentare di validare la fenestrazione in situ. Schematicamente, le arterie carotidi sono perfuse a partire dalle arterie femorali con uno shunt pulsato. L’endoprotesi è posizionata nell’arco. Dei cateteri sono posti dalle carotidi a contatto con l’endoprotesi, che è perforata con l’aiuto di vari strumenti (tra cui il raggio laser). Quindi, il catetere con la guida è sospinto nel lume dell’endoprotesi. Un cutting balloon permette di allargare l’orifizio; quindi, è posizionato uno stent coperto. Aorta toracoaddominale. Endoprotesi fenestrate e/o ramificate. È possibile, in alcuni casi, posizionare delle endoprotesi fenestrate nelle dissecazioni evolutive. La tecnica è stata descritta altrove e noi non vi torneremo (Fig. 26). Tecniche ibride. Esse consistono nel dirottare i rami viscerali dall’aorta sottorenale o le iliache e nell’impiantare un’endoprotesi nell’aorta. I risultati sono piuttosto deludenti e questa soluzione tende a essere riservata ai casi in cui nessuna altra soluzione è tecnicamente realizzabile.

Dissecazione di tipo A con estensione distale e/o di tipo non A non B A eccezione di alcuni studi aneddotici, non esiste, per ora, una soluzione puramente endovascolare. È, quindi, necessario associare le tecniche aperte ed endovascolari. Proboscide prossimale/endoprotesi distale L’intervento che è derivato dall’intervento di Borst consiste nel sostituire mediante sternotomia, sotto circolazione extracorporea e arresto circolatorio, l’aorta ascendente e orizzontale e nel lasciare, nell’aorta discendente, un segmento protesico endoluminale. Nella descrizione fondamentale di Borst, è eseguito Figura 26. A. Ricostruzione 3D postoperatoria di una paziente trattata per una dissecazione tipo B dell’aorta. In un primo tempo la porta di ingresso è stata trattata per un’endoprotesi prossimale. Quest’ultima si è aperta incompletamente. B. Ricostruzione 3D postoperatoria della stessa paziente trattata primitivamente per una dissecazione tipo B dell’aorta e poi, in un secondo tempo, con una protesi fenestrata posizionata a livello dell’aorta viscerale.

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un secondo tempo chirurgico mediante toracotomia sinistra. L’aorta è aperta e il segmento protesico è recuperato per suturare una protesi, nella quale le arterie collaterali importanti dell’aorta toraco-addominale sono successivamente impiantate secondo la tecnica descritta da Crawford. La variante proposta sostituisce il secondo tempo di chirurgia aperta con il posizionamento, nel segmento protesico fluttuante dall’arteria femorale, di un’endoprotesi toracica. Il peso del secondo tempo operatorio ne è notevolmente alleggerito. L’esperienza con questo approccio è limitata, ma sembra che esso possa essere realizzato con una mortalità ridotta e un tasso di paraplegia accettabile [31] . Tuttavia, non si conosce il futuro a lungo termine del montaggio. La connessione tra la protesi standard e l’endoprotesi è sottoposta a forti sollecitazioni emodinamiche, fonte di rottura della protesi e di migrazione dell’endoprotesi. Tecnica detta «della proboscide congelata» («frozen elephant trunk») Questa tecnica fa ricorso alle protesi ibride (E-vita Open, JOTEC GmbH, Hechingen). Queste protesi comprendono un segmento prossimale in Dacron® e un segmento distale che comporta un’endoprotesi coperta. Come per la tecnica della proboscide convenzionale, il segmento patologico dell’arco aortico è resecato sotto arresto circolatorio fino all’istmo aortico. L’endoprotesi coperta è inserita ed è posizionata per via anterograda nell’aorta toracica discendente, aiutandosi con una guida introdotta preventivamente per via femorale. L’estremità prossimale è suturata all’istmo aortico e la protesi tubulare in Dacron® è utilizzata per sostituire l’arco aortico con un reimpianto a racchetta dei tronchi sovraortici (Fig. 17). Questa tecnica è recente e l’esperienza accumulata è ancora limitata. I risultati raccolti nella letteratura consentono di stimare la mortalità ospedaliera al 7% e l’incidenza di una paraplegia postoperatoria al 3% [32] . Il ventaglio delle protesi disponibili è, tuttavia, limitato, tanto in termini di diametro che di lunghezza, cosa che può porre dei problemi, in particolare con la posizione dell’estremità distale dell’endoprotesi. Infine, l’endoprotesi è introdotta alla cieca, fonte di malposizionamento.

Trattamento delle complicanze ischemiche Fenestrazione endovascolare Si può eseguire una fenestrazione in due modi. Si pone una guida nel vero lume e una guida nel falso lume. Si perfora il flap con l’aiuto di un ago da biopsia transgiugulare o utilizzando un catetere di rientro come l’Outback® , situato nel vero lume. Si deve verificare che la puntura del flap sia in una zona favorevole o con le tecniche di fusione di immagini o con l’aiuto di una sonda da ecografia endovascolare (situata nel falso lume). Con il catetere Outback® si introduce una guida 0,018 e, poi, si esegue uno scambio su catetere con una guida 0,035 e si ingrandisce l’orifizio con una sonda a palloncino di 12-14 mm di diametro o con un cutting balloon. Alternativamente, si introducono due guide rigide, una nel vero lume e un’altra nel falso lume, attraverso una porta di ingresso distale femorale o iliaca. Quindi, si fa risalire sulle due guide un introduttore armato, di 7-8 F di diametro e di 40 cm di lunghezza. Si lacera, così, il flap intimale fino nell’aorta terminale. La fenestrazione può essere indicata nelle dissecazioni acute, in caso di malperfusione in combinazione con degli stent nudi. Sono stati riferiti dei risultati favorevoli e duraturi [32, 33] .

Stent nudi Il posizionamento di uno stent nudo nelle arterie viscerali o nelle iliache permette di risolvere in urgenza delle sindromi di malperfusione e di ridurre il tempo di ischemia degli organi bersaglio (Fig. 27). Il posizionamento è più o meno agevole in funzione del meccanismo dell’ischemia e della configurazione del flap intimale. Tuttavia, il problema della dissecazione aortica non è risolto. In pratica, si tratta di un mezzo complementare al posizionamento di un’endoprotesi toracica. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Figura 27. Angio-TC dopo il posizionamento di uno stent nudo nell’arteria renale per trattare un flap ostruttivo dell’arteria renale.

Evoluzione/monitoraggio Nei primi giorni, i parametri importanti sono il controllo dell’ipertensione arteriosa, la funzione renale e l’evoluzione dei segni ischemici eventuali di arti inferiori, tubo digerente, fegato, cistifellea, cervello e midollo. Possono, in effetti, imporsi dei gesti complementari per prevenire l’instaurazione di situazioni irreversibili. A lungo termine, il monitoraggio si basa sull’evoluzione dell’aorta trattata e non trattata. La modalità di monitoraggio è l’angio-TC, che deve essere eseguita alcuni giorni dopo il trattamento e, quindi, a 6 mesi e a 1 anno. Più tardi, vi è un consenso per ripetere l’angio-TC annualmente, per rilevare gli eventi citati in precedenza in questo capitolo. Il registro IRAD ricorda un 12% di reinterventi, per la maggior parte di tipo endovascolare [11, 32] (Fig. 28).

 Indicazioni terapeutiche Dissecazioni di tipo B Dissecazione acuta non complicata Questo gruppo comprende dei pazienti che presentano un dolore acuto e un’angio-TC che mostra una dissecazione senza ematoma extra-aortico né sindrome di malperfusione. La prognosi immediata è spontaneamente favorevole. Il trattamento medico offre le migliori possibilità al paziente. Questo deve essere monitorizzato in unità di terapia intensiva e la pressione arteriosa deve essere controllata con antipertensivi, con l’obiettivo di una pressione sistolica che non superi gli 11 mm di mercurio. La scomparsa del dolore è un elemento favorevole importante. Una nuova TC deve essere realizzata al termine di alcuni giorni, per verificare l’assenza di un’estensione del falso lume.

Dissecazione acuta complicata Questo gruppo comprende diversi quadri di urgenza variabile. Il sottogruppo la cui prognosi è più grave è quello che comporta una rottura o una sindrome di malperfusione. Si deve, in urgenza, proporre una procedura. In caso di rottura, il posizionamento di un’endoprotesi nel vero lume è la soluzione più pertinente. Si deve, tuttavia, notare che, malgrado la copertura immediata della zona di rottura, può comparire una nuova rottura dell’aorta prossimale o distale. La fragilità dei tessuti e le variazioni dei regimi pressori che abbiamo discusso in precedenza possono spiegare questi insuccessi. Si deve sicuramente ricoprire l’aorta a monte

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Figura 28. Angio-TC postoperatoria immediata (A) e a 1 anno (B) dopo il trattamento di una dissecazione cronica di tipo B. La seconda fila di stent compressa dal falso lume nel postoperatorio si è espansa a 1 anno. Notare il dirottamento della succlavia sinistra.

dell’orifizio di ingresso con una grande lunghezza di endoprotesi, il che impone di porla nell’arco dell’aorta dopo il dirottamento dei tronchi sovraortici. In urgenza e in un paziente in instabilità emodinamica, questa procedura resta pericolosa. Analogamente, a valle si deve coprire un segmento lungo di aorta toracica discendente. Utilizzare un’endoprotesi coperta aumenta il rischio di paraplegia. La protesi Cook dissection® è, forse, una soluzione ma che, per seducente che sia, richiede di essere valutata a breve e a medio termine. In caso di sindrome di malperfusione senza rottura, quando il falso lume non è troppo ampio, uno o più stent a livello delle arterie viscerali possono risolvere il problema. Se il falso lume è compressivo, un’endoprotesi è la soluzione più adatta. Un secondo sottogruppo ha una prognosi immediata meno grave ma richiede comunque un trattamento interventistico. Si tratta dei pazienti che hanno dei dolori non risolutivi, un’ipertensione non controllabile [32, 34] o un’estensione della dissecazione sulle TC di controllo. In questi casi, il posizionamento di un’endoprotesi aortica è giustificato ed è associato a buoni risultati.

Dissecazione cronica Questo gruppo comprende le dissecazioni 15 giorni dopo l’episodio acuto. Lo studio randomizzato Investigation of stent grafts in patients with type B aortic dissection (INSTEAD) [35, 36] ha paragonato, per le dissecazioni di tipo B non complicate, il trattamento medico e il posizionamento precoce di un’endoprotesi. Questo studio non ha mostrato benefici dell’endoprotesi in termini di sopravvivenza, ma ha mostrato un migliore rimodellamento dell’aorta e una riduzione dei trattamenti interventistici secondari. In queste condizioni, si può proporre un’endoprotesi ai malati la cui aorta è suscettibile di evolvere, cioè in quelli in cui il diametro aortico è superiore a 55 mm o che hanno un falso lume ampio e in circolo [10, 37, 38] . In questi pazienti si pone la questione del ritardo di posizionamento dell’endoprotesi. Poiché il flap ha tendenza a fibrotizzare con il tempo, sembra logico proporre un intervento precoce. Le dissecazioni croniche di vecchia data si apparentano agli aneurismi toracici e toraco-addominali. L’intervento è proposto quando il diametro misurato con la linea centrale dei terminali di trattamento di immagine si avvicina ai 60 mm. La scelta non è sempre facile tra chirurgia aperta ed endoprotesi. Certamente,

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l’endoprotesi è associata a una minore aggressione chirurgica e a un recupero più veloce, ma questa non è, forse, l’opzione migliore in pazienti giovani in buono stato generale o in caso di voluminoso aneurisma toracico con compressione polmonare o cardiaca.

Dissecazione di tipo A con estensione distale e/o di tipo non A non B Dissecazione acuta Essa richiede un trattamento chirurgico tradizionale con sostituzione dell’aorta ascendente e orizzontale. Nel montaggio chirurgico scelto, si deve prevedere la possibilità di un reintervento secondario con un’endoprotesi. È, quindi, opportuno lasciare una zona piuttosto lunga senza canale per i tronchi sovraortici sulla protesi posizionata. Il segmento distale è monitorizzato. Un’altra opzione consiste nell’eseguire una riparazione mista con la protesi Open-Evita® .

Dissecazione cronica dopo sostituzione dell’aorta prossimale La dissecazione a valle della riparazione dell’aorta prossimale proviene spesso dalla linea di sutura. Bisogna, quindi, dirottare i tronchi sovraortici con una sternotomia iterativa e, quindi, posizionare un’endoprotesi toracica secondo i principi elencati precedentemente in questo capitolo.

Caso particolare della malattia di Marfan Trattandosi di soggetti giovani con un’alterazione della struttura istologica dell’aorta, un trattamento endovascolare non è da raccomandare, salvo eccezioni. La chirurgia tradizionale, in questi casi, offre probabilmente le migliori possibilità di un risultato durevole (Fig. 29).

 Conclusioni Il trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta offre un’opzione terapeutica meno invasiva rispetto alla chirurgia a cielo aperto. È la sola possibilità in pazienti che hanno, peraltro, delle comorbilità che li rendono a elevato rischio per una EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Trattamento endovascolare delle dissecazioni dell’aorta toracica e toraco-addominale  I – 43-149

A

B

C

Figura 29. A. Dissecazione cronica in un paziente di 20 anni che presenta una malattia di Marfan trattata con successo in due tempi mediante l’intervento di Borst. B. Controllo angio-TC dopo la sostituzione dell’aorta ascendente eseguita mediante la sternotomia e sotto arresto circolatorio. C. Controllo angio-TC finale dopo il secondo tempo eseguito mediante toraco-freno-laparotomia sinistra per sostituire l’aorta toracoaddominale e reimpiantare le arterie digestive e renali nella protesi.

chirurgia tradizionale. Negli altri, la scelta è fatta caso per caso, dopo aver bilanciato rischi e benefici dell’intervento. Questo trattamento, per essere affidabile, deve essere effettuato solo da equipe multidisciplinari esperte che riuniscano chirurghi vascolari, chirurghi cardiaci e radiologi interventisti e questo in stabilimenti che abbiano una dotazione tecnica efficace.

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