Un cas de maladie de Marchiafava-Bignami

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Un cas de maladie de Marchiafava-Bignami

Images en médecine

Presse Med. 2013; 42: 1289–1291 ß 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.

Matthieu Pernin, Camille Junca-Laplace, Marie Lapierre-Combes, Yann Portron, Alban Gervaise

Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imagerie médicale, 27, avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, France

Correspondance : Disponible sur internet le : 26 février 2013

Matthieu Pernin, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imagerie médicale, 27, avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, France. [email protected]

A case of Marchiafava-Bignami disease

U

n patient de 57 ans avec une intoxication éthylique chronique non sevrée était amené aux urgences pour malaise avec chute. L’examen clinique trouvait un score de Glasgow à 13, un syndrome confusionnel onirique, une omnubilation, un syndrome cérébelleux statique et dynamique sans déficit moteur. Le bilan biologique était sans particularité.

Une tomodensitométrie (TDM) cérébrale mettait en évidence un aspect hypodense du corps calleux (figure 1a et b). Sur l’IRM complémentaire, le corps calleux était en hypersignal sur les séquences de diffusion (figure 2a) traduisant un oedème cytotoxique et en hypersignal sur les séquences FLAIR (figure 2b) et T2 (figure 2c) ce qui permettait de conclure à une nécrose du corps calleux dans le cadre d’une maladie de

Figure 1

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TDM encéphalique. a : coupe axiale en contraste spontané : aspect hypodense du corps calleux (flèche blanche) par rapport à la substance blanche du parenchyme cérébral adjacent ; b : coupe sagittale en contraste spontané : aspect hypodense du corps calleux

M Pernin, C Junca-Laplace, M Lapierre-Combes, Y Portron, A Gervaise

Figure 2 IRM encéphalique. a : séquence en diffusion : aspect hyperintense du corps calleux (flèche blanche) lié à l’oedème cytotoxique ; b : coupe axiale en pondération FLAIR : aspect hyperintense du corps calleux (flèche blanche) ; c : coupe sagittale en pondération T2 : aspect hyperintense du corps calleux (flèche blanche)

Marchiafava-Bignami (MMB). Le patient était hospitalisé en neurologie avec une réhydratation et une poly-vitaminothérapie. L’évolution était favorable ; à la sortie il ne persistait qu’un syndrome cérébelleux.

Discussion

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La MMB est une complication rare de l’alcoolisme chronique, compliquant en particulier l’intoxication chronique au vin. Elle se traduit par une démyélinisation aiguë et une nécrose d’étendue variable, parfois hémorragique, du corps calleux avec une prédominance des lésions sur le genou et le splénium. Sur le plan clinique, la forme aiguë de la MMB est la plus fréquente, caractérisée par un tableau clinique bruyant

d’installation rapide associant confusion, troubles de conscience, hypertonie généralisée et crises épileptiques traduisant une atteinte calleuse étendue souvent d’emblée nécrotique [1]. La forme chronique se traduit par l’installation progressive d’un syndrome démentiel avec une astasie-abasie et d’une dysarthrie parfois associée à des signes de dysconnexion hémisphérique associant une anomie auditive, visuelle et tactile gauche, une apraxie et un asynchronisme. En scanner, le corps calleux est hypodense en particulier sur le genou et le splénium ; à la phase aiguë, des prises de contraste sont possibles. L’IRM est l’examen de choix. Le corps calleux présente un signal hyperintense en T2, FLAIR, densité de proton et hypo-intense tome 42 > n89 > septembre 2013

en T1 habituellement sans prise de contraste même si une prise de contraste est possible à la phase aiguë [2]. Ces anomalies touchent essentiellement la couche centrale du corps calleux avec une atteinte prédominant sur le genou et le splénium. L’hypersignal en diffusion, lié à la diminution de la diffusion de l’eau [3] due à un oedème cytotoxique, est souvent la première anomalie à apparaître et cette séquence permet le diagnostic précoce. Des localisations extracalleuses de même sémiologie sont possibles au sein de la substance blanche périventriculaire

sus-tentorielle, des pédoncules cérébelleux moyens, du chiasma ou du cortex [4,5]. Le traitement associe un sevrage alcoolique et une polyvitaminothérapie. L’évolution est variable. La forme aiguë est souvent fatale. La forme chronique se caractérise par la dégradation progressive des fonctions supérieures. Des lésions régressives avec évolution clinique favorable ont été décrites [3,5]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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Références

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