Un caso de hiperclaridad pulmonar y acropaquias: síndrome de McLeod

Un caso de hiperclaridad pulmonar y acropaquias: síndrome de McLeod

Correo de los lectores racterístico, se producirá un nuevo o primer episodio de taquicardia ventricular polimórfica rápida que podrá derivar en muert...

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Correo de los lectores

racterístico, se producirá un nuevo o primer episodio de taquicardia ventricular polimórfica rápida que podrá derivar en muerte súbita3. Cuando la arritmia es autolimitada los pacientes presentan episodios presincopales o sincopales2,3. Las arritmias aparecen típicamente en situaciones de predominio vagal2,3 como son el reposo o el descanso nocturno2. Ante la sospecha del síndrome y la ausencia del trazado en familiares de primer grado, deben realizarse pruebas farmacológicas con el objetivo de desenmascarar eventuales formas latentes3. Los bloqueadores de los canales del sodio han sido los fármacos más utilizados2,3. Se considera que la prueba es positiva si tras su realización aparece o se acentúa el patrón ECG típico del síndrome de Brugada3. En todos los casos se indica la prueba farmacológica a los familiares asintomáticos, dado el carácter hereditario del cuadro3. El desfibrilador automático implantado (DAI) es el único tratamiento de eficacia realmente demostrada en el síndrome de Brugada1,2,3.

Goretti Sánchez Sindína, Nicanor Valle Garcíab y Silvia Puertas Garcíac

A

aResidente

de 4.º de Medicina Familiar y Comunitaria. Residente de 4.º de Medicina de Familia. Centro de Salud Cotolino-I. Castro Urdiales. Cantabria. España. bMédico de familia. Tutor de Medicina Familiar y Comunitaria (MFYC). Centro de Salud Cotolino-I. Castro Urdiales. Cantabria. España. cResidente de 4.º de Medicina Familiar y Comunitaria. Residente de 4.º de Medicina de Familia. Centro de Salud Cotolino-I. Castro Urdiales. Cantabria. España.

Bibliografía 1. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, et al. Brugada syndrome: Report of the Second Consensus Conference: Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005;111:659-70. 2. Benito B, Brugada J, Brugada R, Brugada P. Síndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol. 2009;62:1297-315. 3. Giménez NI, Foglia YC, Giménez NL, Aguirre A. Síndrome de Brugada: revisión. Rev postgrado sexta Cátedra de Medicina. 2006;154:16-20.

B Figura 1A/1B. Acropaquias en dedos de manos y pies.

Un caso de hiperclaridad pulmonar y acropaquias: síndrome de McLeod Sr. Director: Se presenta el caso de un varón de 44 años, fumador de 5-6 cigarrillos/día, que acude a la consulta del centro de salud por expectoración blanquecina, sin fiebre ni tos ni otra sintomatología. Presentaba buen estado general, con faringe hiperémica y en la auscultación respiratoria se apreciaba una disminución de ventilación en hemitórax izquierdo. La auscultación cardíaca era normal a 76 lpm. Llamaban la atención las marcadas acropaquias en los dedos de manos y pies (figs. 1A y 1B). Como antecedentes, el paciente refería un ingreso a los 4 años de edad por una neumonía y que a los 20 años fue estudiado por sus dedos en palillo de tambor de lo cual no conservaba informes. La radiografía de tórax mostraba severos signos de hiperinsuflación pulmonar, con hiperclaridad de pulmón izquierdo (fig. 2). El pulsioxiómetro marcaba una saturación del 97%. El electrocardiograma era normal, en ritmo sinusal a 75, y días después se le realizó una espirometría con el resultado de un patrón mixto (FEV1/ FVC: 77%, FVC: 67% y FEV1: 51%). El paciente fue tratado con 102   FMC. 2011;18(2):101-7

Figura 2. Hiperinsuflación pulmonar con hiperclaridad izquierda.

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paracetamol 650 mg/8 h y amoxicilina/ácido clavulánico 875 mg/ 8 h, mejorando en unos 7-10 días. Ante la hiperclaridad pulmonar izquierda vista en la radiografía de tórax, nos debemos plantear el diagnóstico diferencial con una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, con un tromboembolismo pulmonar, con una agenesia congénita de arteria pulmonar o con una ausencia congénita de músculo pectoral mayor. El síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James, conocido también como enfisema unilateral es una entidad poco frecuente adquirida tras una bronqueolitis y/o neumonía en la infancia, caracterizada radiológicamente por una hiperclaridad de un pulmón, un lóbulo o parte de un lóbulo. En 1953, Swyer y James describieron en un niño de 6 años el hallazgo de una hiperclaridad pulmonar unilateral. En 1954, McLeod describió el síndrome en nueve adultos con hiperclaridad pulmonar unilateral. Ocurre típicamente en niños antes de los 8 años de edad, previo al desarrollo y maduración pulmonar. Se inicia por una bronquiolitis viral, que progresa hasta la obliteración fibrosa de la luz de las vías aéreas. También sobrevienen cambios destructivos característicos del enfisema. La clínica varía desde asintomático, hasta infecciones respiratorias de repetición, acompañadas de tos productiva, disnea y hemoptisis ocasional. En la exploración clínica se detecta timpanismo y disminución del murmullo vesicular en la zona afectada. La alteración de las pruebas complementarias (espirometría y radiografía de tórax) depende de la porción de pulmón afectado. No se conoce ningún tratamiento específico. Las únicas medidas se basan en el adecuado uso de antibióticos para evitar la sobreinfección bacteriana. Al tratarse de una neumopatía crónica se recomienda la vacunación antigripal y antineumocócica y consejo antitabaco. En la mayoría de estos pacientes el pronóstico es excelente si no hay enfermedades asociadas.

Paloma González Tardóna y Javier Vaquero Argüellesb aMédico

de Familia. Centro de Salud Martínez de la Riva. Madrid. España. bMédico de Familia. Centro de Salud Los Ángeles. Madrid. España.

Bibliografía recomendada Miranda CM, Castiglioni TC, Regonesi LC, Aravena AP, Villagra ML, Quiroz MA, et al. McLeod síndrome: Multisystem involvement associated with neuroacanthocytosis linked to x chromosome. Report of two cases. Revista Médica de Chile. 2006;134:1436-42. Mobeireek AF, Joharjy I, Mobeireek AF. Hyperlucent lung in a patient with mitral valve disease. Chest. 1998;114:1469-71. Tortajada M, Gracia M, García E, Hernández R. Diagnostic considerations in unilateral hyperlucency of the lung (Swyer-James-McLeod Síndrome). Allergologia et immunopathologia. 2004;32:265-70.

Un tumor cutáneo frecuente en una localización atípica: carcinoma basocelular vulvar Sr. Director: El carcinoma basocelular (CBC) es el tumor más frecuente de la piel, y normalmente se presenta en áreas de fotoexposición crónica, sobre todo en la cara, aunque también se ha descrito en el tronco, las extremidades y muy raramente en el área genital1, como el caso que presentamos a continuación. Presentamos el caso de una mujer de 58 años sin antecedentes personales (traumatismos o enfermedades venéreas) ni familiares de interés, que acude a la consulta por presentar una lesión en área ge-

Figura 1. Tumor exofítico sangrante de 2 × 1,5 cm en labio mayor izquierdo.

nital asintomática, discretamente ulcerada, de dos años de evolución y que había comenzado a sangrar recientemente. En el examen físico se observaba una lesión papilomatosa de 2 × 1,5 cm localizado en la superficie mucosa del labio mayor izquierdo, con áreas de pigmentación gris-violácea y zonas exulceradas (fig. 1). La palpación de ganglios linfáticos regionales fue negativa. Se programó a la paciente para extirpación biopsia de la lesión, previa toma de muestra para tipado de VPH (siendo negativo) que reveló una proliferación de células basaloides dispuestas en empalizada originadas a nivel de la epidermis y que infiltraban la dermis con límites quirúrgicos libres de tumor. No se solicitaron pruebas complementarias tras concluir el diagnóstico clínico e histológico de carcinoma basocelular vulvar. El seguimiento al año ha mostrado ausencia de recidiva. El carcinoma basocelular es el cáncer cutáneo más común, y de fácil diagnóstico en la práctica clínica diaria. La gran mayoría de los casos se presentan en zonas fotoexpuestas y la localización fuera de estas áreas es excepcional. El CBC corresponde a un 2-3% de los carcinomas vulvares, y dentro de los CBC aproximadamente el 1,4% se localiza en la vulva2. Habitualmente, se localiza en el labio mayor, pero también se ha descrito en el labio menor, el clítoris y el área periuretral, quizá originados a partir de primordios foliculares ectópicos. La edad media de aparición del CBC vulvar, según las series, oscila entre 58 y 71 años3. Las pacientes consultan normalmente por la aparición de hemorragias, tumoración, prurito o dolor, y suele transcurrir un intervalo de tiempo largo desde el inicio de la clínica hasta que acuden a la consulta4. No se ha encontrado relación con la infección por el virus del papiloma humano, a diferencia del carcinoma de células escamosas. El diagnóstico clínico en esta localización plantea dificultades y precisa diagnóstico diferencial con el pénfigo vegetante y otros tumores vulvares (tanto benignos como malignos). El tratamiento quirúrgico es curativo cuando se realiza una extirpación correcta del tumor si bien es preciso realizar controles periódicos, pues según la serie consultada se ha descrito un índice de recidivas alto (20%), considerando la estirpe histológica, tamaño y tratamiento5.

Ricardo Ruiz-Villaverde Unidad de Dermatología. Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén. Jaén. España. FMC. 2011;18(2):101-7   103