Un lupus érythémateux disséminé révélé par une dysfonction tubulaire rénale

Un lupus érythémateux disséminé révélé par une dysfonction tubulaire rénale

Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382 PMN.19 PMN.20 Profil anatomopathologique de la hyalinose segmentaire et focale (HSF) primi...

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Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382

PMN.19

PMN.20

Profil anatomopathologique de la hyalinose segmentaire et focale (HSF) primitive chez l’enfant à Dakar : à propos de 61 cas

Vascularite à ANCA associée à une néphropathie à IgA

Y. Keita 1,∗ , C.M.M. Dial 2 , A. Sylla 1 , A.T. Lemrabott 3 , M. Faye 4 , M.M. Cissé 5 , E.H.F. Ka 5 , C. Moreira 1 , A. Niang 5 , B. Diouf 5 , M.G. Sall 1 1 Service de pédiatrie, CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal 2 Service d’anatomopathologie, hôpital général de Grand Yoff, Dakar, Sénégal 3 Service de néphrologie, hôpital A. Le Dantec, Dakar, Sénégal 4 Néphrologie, CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal 5 Service de néphrologie, université Cheikh Anta Diop, Dakar, Sénégal ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : younouss [email protected] (Y. Keita) Introduction Les données sur la HSF chez l’enfant sont rares en Afrique. Notre objectif dans cette étude était de classer les lésions de HSF retrouvées chez l’enfant à Dakar. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de néphrologie adulte et de pédiatrie de l’hôpital Aristide Le Dantec durant une période de 21 ans allant du 1er janvier 1994 au 31 décembre 2014. Ont été inclus, tous les patients âgés de moins de 15 ans présentant à la biopsie rénale au moins une lésion typique de HSF définie par des altérations cellulaires initialement podocytaires, dépôts hyalins et sclérose. Les lésions de HSF retrouvées ont été classées selon la classification de Colombia 2004. Résultats Soixante et un patients ont été inclus. L’âge moyen était de 11,07 ± 3,81 ans. Le syndrome néphrotique était présent dans 93,4 % des cas. Chez 6,5 % des patients, la PBR était réalisée pour une insuffisance rénale isolée. Au cours du SN, la PBR était réalisée pour des critères d’impureté chez 28,1 % (n = 16) des patients et pour une corticorésistance chez 54,4 % (n = 31) d’entre eux. Chez les 17,5 % (n = 10) autres patients atteints de SN, la PBR était systématiquement réalisée pour âge supérieur à 12 ans. La microscopie optique était réalisée dans 100 % des cas et l’IF dans 52,5 % (n = 32) des cas. L’IF était positive dans 56,30 % (n = 18) avec présence de dépôts d’IgM (90 %), du complément C3 (85 %), d’IgA (75 %), d’albumine (65 %), des IgG (40 %), du C1q (20 %) et de fibrine (10 %). La forme classique de la HSF représentait 67,20 % (n = 41) des cas, la HSF cellulaire 14,7 % (n = 09) des patients et la HSF collapsante chez 10 % (n = 06) des enfants. Sur le plan étiologique, toutes les lésions de HSF dans notre étude étaient primitives. Discussion La prévalence des sous-types de HSF est différente dans notre population étudiée. Les différences significatives entre les sous-types sur les plans clinique, biochimique et histologique réaffirment l’utilité de la classification de Columbia dans les rapports de routine des biopsies rénales. D’autant plus que le degré de la survie rénale est différent entre les variantes histologiques. Conclusion La HSF classique était la lésion la plus fréquemment décrite dans notre série, cependant, il est nécessaire d’améliorer la lecture des biopsies rénales dans nos régions. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus D’agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis 2004;43:368–32. Nochy D, Lefaucheur C, Bariety J. Biopsie rénale : les différentes techniques. Nephrol Ther 2009;5:314–30. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.157

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R. Grati , R. Kheder ∗ , W. Smaoui , L. Ben Fatma , M.M. Ikrid , H. Jebali , S. Beji , L.L. Raïs , M.K. Zouaghi Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Kheder) Introduction Les vascularites à ANCA se caractérisent par une atteinte rénale type vascularite nécrosante glomérulaire pauci-immune, associée à une prolifération extracapillaire. La néphropathie à IgA est une glomérulonéphrite à dépôt mesangiaux d’IgA qui peut s’associer à une prolifération endo- et/ou extracapillaire d’intensité variable pouvant aller jusqu’à un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive. L’association des deux a rarement été décrite. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une polyangéite microscopique associée à une néphropathie à IgA. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 65 ans hospitalisée dans un tableau d’insuffisance rénale rapidement progressive associée à une hémorragie alvéolaire. À la biologie : au bilan immunologique, elle avait des ANCA+ avec spécificité anti-MPO +++. L’étude histologique de la biopsie rénale montre à l’optique la présence de croissants fibrocellulaires avec à l’immunofluorescence des dépôts mésangiaux d’IgA diffus et globaux. La patiente a été traitée par corticoïdes, échanges plasmatiques et boli d’endoxan. Devant la persistance des signes d’hémorragie alvéolaire, la patiente a été mise sous rituximab. Discussion L’association entre vascularite à ANCA et néphropathie à IgA a été rapportée dans quelques cas de la littérature. Cela pourrait suggérer des mécanismes physiopathologiques communs. Une hypothèse a été avancée suggérant l’existence entre ces deux maladies d’un syndrome frontière dont l’agent pathogène serait un ANCA d’isotype IgA capable d’induire la dégranulation des polynucléaires neutrophiles et d’interagir avec les cellules mésangiales. Le traitement de cette association n’a pas été codifié. Certains auteurs ont traité selon le protocole des vascularites à ANCA mais sans traitement d’entretien. Conclusion Si l’atteinte rénale classique au cours de polyangéite microscopique est une vascularite glomérulaire pauci-immune, l’hyperactivité immunitaire cellulaire et humorale que déclenche cette pathologie peut expliquer les atteintes plus atypiques comme avec dépôts d’IgA au niveau rénal. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.158 PMN.21

Un lupus érythémateux disséminé révélé par une dysfonction tubulaire rénale M. Asserraji 1,∗ , M. Belarbi 2 , N. Zemaroui 2 Néphrologie, dialyse, hôpital militaire Avicenne, avenue Al Mouqaouama, Marrakech-Tensift-Al Haouz, Marrakech, Maroc 2 Néphrologie, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Asserraji)

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Introduction Des lésions tubulo-interstitielles actives peuvent se voir dans le lupus érythémateux disséminé (LED), ces lésions sont rarement isolées et souvent associées à une glomérulonéphrite lupique. Nous rapportons le cas d’une acidose tubulaire distale (type 1) révélant un LED. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents notables, est suivie depuis plusieurs mois pour acidose métabolique non étiquetée. La patiente est adressée en consul-

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tation de néphrologie devant l’apparition récente d’arthralgies inflammatoires, d’une photosensibilité associées à des signes d’atteinte rénale (protéinurie et hématurie). L’examen clinique trouve une patiente en assez bon état général avec une légère surcharge pondérale (BMI à 27 kg/m2 ), la tension artérielle est à 130/80 mmHg, la bandelette urinaire montre un pH à 5,5, une protéinurie (deux croix) et une hématurie (une croix). L’ionogramme sanguin confirme l’acidose (bicarbonatémie à 10) avec une kaliémie basse (3 mEq/L), la fonction rénale est conservée (créatinine à 10 mg/L). Les anticorps antinucléaires sont positifs. Devant ce tableau clinico-biologiques évoquant en premier lieu un LED, une biopsie rénale est faite dans un but diagnostique (néphropathie lupique) et thérapeutique. L’histologie rénale met en évidence une glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) stade I (néphropathie lupique stade V selon OMS 2002) associée à une fibrose interstitielle et à un infiltrat inflammatoire tubulo-interstitiel modéré et diffus. Un traitement immunosuppresseur de GEM lupique est donc débuté. Discussion Bien que rarissimes, les atteintes tubulo-interstitielles peuvent être inaugurales dans le LED (moins de 1 %). Sur le plan biologique, ces lésions tubulo-interstitielles peuvent se manifester par une glycosurie normoglycémique, des troubles d’acidifications ou de concentration des urines. Souvent ces atteintes tubulaires sont rencontrées dans les glomérulopathie proliférantes (30 à 60 %), rarement dans les autres classes (GEM). Conclusion Les atteintes rénales du LED sont fréquentes (un quart des patients) et parfois graves. Elles peuvent être parfois déroutantes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.159 PMN.22

L’impact pronostique de la néphropathie lupique N. Oubelkacem 1,∗ , Z. Khammar 1 , M. Atassi 2 , S. Atik 1 , L. Hamri 1 , I. Khoussar 1 , M. Ouazzani 1 , R. Berrady 1 1 Médecine interne, CHU Hassan 2, Fès, Maroc 2 Épidémiologie et recherche clinique, CHU Hassan 2, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Oubelkacem) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie multisystémique pouvant s’exprimer par l’atteinte rénale qui met en jeu le pronostic vital. Les facteurs de mauvais pronostic rénal varient selon les différentes études, Le but de ce travail est d’analyser l’atteinte rénale dans une cohorte marocaine. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptive et analytique portant sur des patients hospitalisés et pris en charge au service de médecine interne pour un lupus érythémateux systémique, durant la période de janvier 2009 à décembre 2014, ces patients répondent aux critères d’ACR et même aux critères cde SLICC pour l’année 2014. Résultats Nous avons colligé 165 cas de lupus systémique, dont 156 femmes et neuf hommes, l’âge moyen des patients est de 32,5 ans (± 12,76 ans) avec des extrêmes allant de 15 à 75 ans. L’atteinte rénale était présente chez 41 % des patients, dont la plupart avaient des anomalies du sédiment urinaire : l’hématurie chez 90 % des patients et leucocyturie chez 91 %, 31 % de l’ensemble des patients avec une atteinte rénale avaient un syndrome néphrotique. Nous avons observé une altération de la fonction rénale dans 29 % des cas. L’évolution vers l’insuffisance rénale chronique a été observée chez sept patients et vers l’insuffisance rénale terminale dans un cas. Trente-neuf PBR ont été réalisées, les glomérulonéphrites (GN) type IV sont les plus fréquentes représentant 43 % des cas. Après une analyse multivariée, l’atteinte rénale au cours du lupus représente un facteur indépendant de mauvais pronostic (p < 0,001).

Discussion La nature et la gravité de l’atteinte rénale ont un rôle important dans le pronostic du LES. Il s’agit d’une atteinte glomérulaire mais les atteintes tubulo-interstitielles et vasculaires peuvent jouer un rôle aggravant et doivent également être évaluées. Il existe dans notre série une similitude dans la répartition des classes histologiques avec les différentes séries où les formes prolifératives diffuses prédominent. Conclusion L’une des particularités des manifestations cliniques du LES dans les pays en développement est la haute prévalence de l’atteinte rénale et la sévérité de la néphropathie lupique impactant directement sur la morbidité et la mortalité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.160 PMN.23

GOMMID (glomérulopathie à dépôts organisés microtubulaires d’immunoglobulines monoclonales) révélatrice d’un POEMS C. Philipponnet 1,∗ , C. Garrouste 1 , J.L. Kemeny 2 , M. Soubrier 3 , A.E. Heng 1 1 Néphrologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 2 Anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 3 Rhumatologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Philipponnet) Introduction Les MGRS (gammapathie monoclonale de signification rénale) ont de nombreuses présentations selon la nature de l’immunoglobuline et ses caractéristiques physico-chimiques (amylose AL, maladie de dépôts de chaînes légères et/ou lourdes, cryoglobulinémie. . .). Elles peuvent être le mode de révélation d’une hémopathie maligne. Observation Une patiente de 32 ans a bénéficié d’une biopsie rénale pour bilan d’un syndrome néphrotique (hypoalbuminémie à 18 g/L, protéinurie à 14 g/24 heures) impur (creatininémie 150 ␮mol/L) associé à une gammapathie monoclonale IgG kappa. L’histologie révèle une glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôts d’IgG, IgM, kappa, lambda, C3. Un bilan exhaustif à la recherche d’une hémopathie maligne s’avère négatif. Du fait d’une évolution non favorable malgré un traitement associant corticothérapie et rituximab, une nouvelle biopsie rénale est réalisée avec une analyse en microscopie électronique mettant en évidence des dépôts organisés en structure microtubulaire, se retrouvant majoritairement sur le versant extra-membraneux. Le diagnostic de GOMMID est alors retenu. Parallèlement, diagnostic de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, monoclonale immunoglobuline et pathologie cutanée « skin disease ») syndrome est confirmé au vu des éléments suivants : – gammapathie monoclonale à IgG kappa ; – neuropathie axonale confirmée par un électromyogramme ; – ostéo-condensations ; – mélanodermie ; – hépatosplénomégalie et adénopathies multiples ; – maladie de Castleman prouvée histologiquement ; – présence d’œdèmes avec pleurésie et épanchement péricardique. Ainsi, un traitement par Velcade dexaméthasone est proposé avant d’envisager une allogreffe de moelle précédée d’une transplantation rénale. Conclusion Notre observation est le premier cas rapporté à ce jour de GOMMID dans le cadre d’un POEMS syndrome. L’atteinte rénale classique du POEMS syndrome associe un aspect de glomérulonéphrite membrano-proliférative « MAT like » avec des stigmates de lésions endothéliales. Cependant, il semble important d’évoquer une atteinte par dépôts de l’immunoglobuline monoclonale devant