Une cause rare d’hémarthrose récidivante chez l’enfant : l’hémangiome synovial

Une cause rare d’hémarthrose récidivante chez l’enfant : l’hémangiome synovial

Rec¸u le : 13 de´cembre 2010 Accepte´ le : 8 mai 2011 Disponible en ligne 11 juin 2011 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Imagerie-Re´p...

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Rec¸u le : 13 de´cembre 2010 Accepte´ le : 8 mai 2011 Disponible en ligne 11 juin 2011

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Imagerie-Re´ponse A rare etiology of recurrent hemarthrosis in children: Synovial hemangioma S. Salam, L. Ouzidane Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital d’Enfants, quartier des hoˆpitaux, 20250 Casablanca,

Une cause rare d’he´marthrose re´cidivante chez l’enfant : l’he´mangiome synovial

Maroc

1. Observation Une adolescente aˆge´e de 13 ans, sans ante´ce´dent pathologique particulier, consultait pour une he´marthrose re´cidivante du genou droit. L’examen clinique montrait un genou le´ge`rement tume´fie´ sans signes inflammatoires cutane´s, l’articulation e´tait libre. Le bilan biologique re´ve´lait un bilan d’he´mostase et une vitesse de se´dimentation normaux. La radiographie standard du genou droit en incidences de face et de profil e´tait normale. Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou droit e´tait re´alise´e Figs 1, 2 et 3(fig. 1, 2 et 3).

2. Analyse de l’imagerie L’IRM mettait en e´vidence une formation synoviale du cul-desac sous-quadricipital en hyposignal T1 (fig. 1), de contours assez nets. En T2 avec suppression du signal de la graisse, cette formation e´tait en hypersignal homoge`ne, traverse´e par de multiples hyposignaux line´aires et serpigineux (fig. 2). Elle e´tait fortement rehausse´e par l’injection de gadolinium (fig. 3). Il n’existait pas d’e´panchement articulaire ou d’anomalie osseuse. Cet aspect e´tait tre`s e´vocateur d’un he´mangiome synovial.

3. Commentaires L’he´mangiome synovial est une le´sion pseudotumorale vasculaire be´nigne de la membrane synoviale de´crite la premie`re fois par Bouchut en 1856. Il est rare et constitue moins de 1 % de l’ensemble des he´mangiomes. Il survient essentiellement au niveau du genou (60 % des cas) mais e´galement au niveau e-mail :[email protected] 0929-693X/$ - see front matter ß 2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2011.05.008 Archives de Pe´diatrie 2011;18:902-904

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du coude (30 %), de la cheville et des doigts [1]. Il atteint en ge´ne´ral l’enfant avant 16 ans avec une pre´dominance fe´minine, mais il peut se rencontrer chez l’adulte et parfois a` un aˆge avance´ [2,3]. Environ 75 % des patients sont symptomatiques avant l’aˆge de 16 ans. Cliniquement, des e´pisodes re´pe´te´s de douleur, de tume´faction articulaire (he´marthrose) et de boiterie sont classiques. On peut e´galement observer une limitation de la mobilite´ articulaire, une amyotrophie, des blocages (lorsque l’he´mangiome est pe´dicule´), une le´ge`re augmentation de la longueur du membre, une masse molle palpable dont la taille diminue avec l’e´le´vation du membre et des he´mangiomes cutane´s associe´s [1,4]. L’aspect macroscopique est celui d’une tumeur sessile ou nodulaire dans 60 % des cas et diffuse dans 30 % des cas. Il s’agit le plus souvent d’angiomes caverneux (50 %), parfois capillaires (25 %), d’une fistule arte´rioveineuse (20 %) ou d’un he´mangiome veineux (5 %) [2]. Selon sa localisation, il peut eˆtre juxta-articulaire quand il est localise´ en dehors de la capsule articulaire, synovial quand il est intracapsulaire et il est de part et d’autre de la synoviale dans la forme interme´diaire [2,5]. La radiographie standard est le plus souvent normale, les phle´bolithes parfois observe´s sont tre`s e´vocateurs, d’autres signes non spe´cifiques tels qu’un e´paississement des parties molles, une de´mine´ralisation osseuse, une maturation pre´coce des e´piphyses ou une arthropathie simulant une he´mophilie peuvent eˆtre rencontre´s [4]. L’e´chographie couple´e au Doppler est tre`s inte´ressante. Elle permet d’orienter le diagnostic quand elle montre une masse iso- ou hypere´choge`ne avec un renforcement poste´rieur au sein de laquelle il existe une vascularisation de type veineux. Le scanner ne permet pas d’orienter le diagnostic vers un he´mangiome. L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic positif, l’he´mangiome synovial se pre´sentant sous forme d’une masse souvent mal limite´e, de taille variable juxta- ou intra-articulaire, de signal

[(Figure_1)TD$IG]

[(Figure_3)TD$IG]

Une cause rare d’he´marthrose re´cidivante chez l’enfant : l’he´mangiome synovial

Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou droit en coupe sagittale T1 sans gadolinium : formation synoviale du cul-de-sac sous-quadricipital.

Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou en coupe coronale T1 apre`s injection de gadolinium avec suppression du signal de la graisse : rehaussement de la formation.

hypo-intense ou interme´diaire en T1 par rapport au muscle et en hypersignal intense en T2 se rehaussant fortement apre`s injection de gadolinium. Un aspect serpigineux et la pre´sence de septa fibreux ou graisseux en son sein sont tre`s e´vocateurs, de meˆme que la visibilite´ de formations line´aires en hyposignal correspondant a` des structures vasculaires thrombo-

se´es ou non [1,3]. Cette le´sion est en outre susceptible d’infiltrer les structures musculaires et graisseuses adjacentes sans entraıˆner d’effet de masse significatif, de meˆme que l’os [1]. Un e´panchement intra-articulaire est souvent associe´. Le diagnostic diffe´rentiel de l’he´mangiome synovial peut se poser en IRM, avec la synovite villonodulaire, l’oste´ochondromatose synoviale, l’hyperplasie kystique de la synoviale [3,4] (rehaussement pe´riphe´rique peu intense) ou le sarcome synovial et avec les coagulopathies dont l’he´mophilie. L’arte´riographie peut eˆtre utile en pre´ope´ratoire pour e´valuer l’extension de la le´sion et rechercher les vaisseaux nourriciers. Elle distingue les le´sions nodulaires des le´sions diffuses et permet une embolisation se´lective propose´e a` titre pre´ope´ratoire ou comme alternative a` la chirurgie. Le diagnostic de certitude est histologique, obtenu le plus souvent par biopsie sous arthroscopie [4]. Le traitement repose sur la re´section arthroscopique en cas d’he´mangiome synovial localise´ [3]. En revanche, dans les formes diffuses une re´section large de la synoviale est ne´cessaire du fait du risque e´leve´ de re´cidive et la plupart des auteurs pre´fe`rent dans ces cas la chirurgie ouverte [1,5]. En l’absence de traitement, l’e´volution est marque´e par les saignements re´pe´te´s responsables d’une synovite inflammatoire chronique et dans la forme articulaire de le´sions cartilagineuses [5].

[(Figure_2)TD$IG]

Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou en coupe sagittale T2 avec suppression du signal de la graisse : formation homoge`ne, traverse´e par de multiples hyposignaux line´aires et serpigineux.

4. Conclusion L’he´mangiome synovial est une tumeur be´nigne qui doit eˆtre e´voque´e chez le sujet jeune pre´sentant un tableau

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douloureux chronique associe´ a` une he´marthrose re´cidivante. Il est souvent me´connu a` l’examen clinique et aux examens radiologiques de routine. L’IRM est l’examen de choix qui permet d’orienter le diagnostic et de pre´ciser l’extension de l’he´mangiome synovial. Le traitement reste chirurgical.

De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

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Re´fe´rences [1] [2] [3]

[4] [5]

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