Une polyendocrinopathie auto-immune de type 2 (PEA de type) associée à une maladie de biermer et un lichen plan pigmenté : à propos d’un cas

Une polyendocrinopathie auto-immune de type 2 (PEA de type) associée à une maladie de biermer et un lichen plan pigmenté : à propos d’un cas

SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 392–396 de localisation multiple, avec atteinte hépatique préférentielle suivie par les poumons...

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SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 392–396 de localisation multiple, avec atteinte hépatique préférentielle suivie par les poumons et l’os. La localisation mammaire est une localisation exceptionnelle. Observation C’est une patiente âgée de 27 ans, ayant eu une chirurgie radicale pour un carcinome médullaire de la thyroïde. Dans le cadre d’un bilan de surveillance, une TDM thoracique ainsi qu’un dosage de du taux de calcitonine ont été effectués. La TDM thoracique faite neuf mois après la chirurgie avait objectivé une formation médiastinale de 3 cm, qui a été traitée par radiothérapie. L’évolution a été marquée par une augmentation progressive du taux de calcitonine, avec apparition d’une adénopathie sus-claviculaire gauche, et de multiples masses mammaires au niveau des deux seins dont la biopsie mammaire confirmait leur origine métastatique. Le reste du bilan d’extension avait objectivé de multiples métastases osseuses à la scintigraphie osseuse, associés à d’autres localisations pulmonaires, hépatiques et pancréatiques. La patiente avait rec¸u une chimiothérapie à base d’adriamycine et de sels de platine associée à des biphosphonates. Devant l’absence de la réponse tumorale, elle a été mise sous traitement palliatif : et des soins de support, la survie globale était de 3 ans. Discussion La localisation mammaire est une localisation métastatique rare du CMT. Le traitement des formes localement avancées et métastatiques des CMT constitue encore un challenge thérapeutique. Les thérapies ciblées forment une nouvelle option thérapeutique prometteuse mais avec des résultats inconstants. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.582 P311

Carcinome surrénalien associé à un carcinome mammaire : à propos d’un cas

Dr S. Elhadri , Dr L. Abainou ∗ , Dr Z. Chahbi , Pr H. Baizri Hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Abainou) Introduction Les tumeurs malignes de la surrénale sont soit des tumeurs primitives : carcinomes corticosurrénaliens et phéochromocytomes malins, soit des tumeurs secondaires : localisations métastatiques surrénaliennes. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 50 ayant présenté un adénocarcinome surrénalien infiltrant de grade 3 de SBR. Le diagnostic a été posé suite à un syndrome d’hyperandrogénie et de virilisme. Le petscan réalisé en postop dans le cadre du bilan d’extension a révélé la présence d’un foyer hypermétabolique au niveau du sein gauche faisant suspecter une localisation secondaire au début, mais l’étude anatomopathologique était en faveur d’un carcinome intracanalaire de type COMEDO. Discussion Les carcinomes corticosurrénaliens sont des tumeurs rares qui représentent moins de 0,2 % des cancers (incidence annuelle de 0,5 à 2 par million). Ils sont plus fréquents chez les femmes (sex-ratio de 1,5), avec deux pics d’incidence : dans l’enfance (avant 5 ans) et entre 30 et 50 ans. Ce sont des tumeurs agressives dont le taux global de survie à 5 ans varie de 16 à 38 %. Les localisations métastatiques surrénaliennes sont les tumeurs malignes de la surrénale les plus fréquentes. Les cancers primitifs sont en premier lieu : cancer du poumon, cancer du rein, cancer du sein, mélanome malin, cancer de l’estomac, cancer colorectal et lymphome. Néanmoins ; l’association à d’autres tumeurs primitives reste possible comme le prouve notre cas. Conclusion Ne pas prendre toute masse extrasurrénalienne en présence d’une tumeur maligne de la surrénale pour lésion secondaire ; d’où l’intérêt d’une preuve histologique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.583 P312

Une polyendocrinopathie auto-immune de type 2 (PEA de type) associée à une maladie de biermer et un lichen plan pigmenté : à propos d’un cas

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Dr M. Ben Souda ∗ , Dr L. Maazou , Pr H. El Ouahabi Service d’endocrinologie, diabétologie et nutrition, CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ben Souda) Introduction La polyendocrinopathie auto-immune de type II (PEAI II) est un syndrome plus commun qui apparaît surtout chez l’adulte. Il associe plusieurs pathologies auto-immunes dont la maladie d’Addison et une maladie thyroïdienne auto-immune (syndrome de Schmidt) et/ou un diabète de type 1 (syndrome de Carpenter). Nous rapportons une association non fréquente de la PEA 2 avec à une maladie de biermer et un lichen plan pigmenté. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 60 ans qui est suivie pour un lichen plan pigmenté, diabétique type 1 depuis 22 ans, hospitalisé dans notre formation pour suspicion d’insuffisance surrénalien. Sur le plan clinique le patient était asthénique, il avait des vomissements, des vertiges et des douleurs abdominales. L’exploration biologique trouve un cortisol plasmatique de 8 h bas avec une ACTH élevé, un taux élevé des anticorps anti-TPO avec une TSH normale, et une anémie normochrome normocytaire à 7 g/dL dont les explorations sont en faveur de la maladie de Biermer. Le diagnostic de PEA de type 2 a été retenu, et le traitement a consisté en une correction des désordres métaboliques et hormonaux : substitution hormonale de l’insuffisance surrénalienne, insulinothérapie, ainsi à des injections de vitamine B12 avec une bonne évolution clinique et biologique. Discussion Les PEA de type II représentent la forme la plus fréquente des associations de maladies auto-immunes spécifiques d’organe. Ils offrent un modèle clinique pour mieux comprendre les mécanismes en cause dans l’autoimmunité. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.584 P313

Carcinome médullaire de la thyroïde avec envahissement laryngotrachéal inaugural : à propos d’un cas Dr R. Zbadi a,∗ , Dr S. Derrou b , Pr H. Ouleghzal b , Pr S. Safi b a Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Hassan II, Fès, Maroc b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, hôpital militaire Moulay Ismail, Meknès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Zbadi) Introduction Le CMT est une tumeur, représentant 5 à 8 % de tous les cancers thyroïdiens, caractérisée par la sécrétion de calcitonine (marqueur sensible et spécifique), d’antigène carcinoembryonnaire, et occasionnellement d’autres peptides. À l’instar de toute tumeur neuroendocrine, elle se manifeste, par des symptômes dus à l’envahissement locorégional ou à distance, et/ou des symptômes directement liés aux sécrétions neuro-endocrines. Nous rapportons, ici, un cas de CMT révélé par une localisation pharyngolaryngée inaugurale. Observation Patient de 36 ans, non alcoolo-tabagique, sans notion de traumatisme ou irradiation cervicale, présentant une dyspnée laryngée imposant le recours à une trachéotomie de sauvetage, dont l’exploration tomodensitométrique a révélé un processus tumoral laminant le parenchyme thyroïdien, avec ADP bilatérales accolées aux jugulaires, et aux TBC,et une masse au dépends du pharyngolarynx faisant évoquer une localisation secondaire. Le diagnostic de CMT métastatique a été retenu devant une calcitonine > 300 ng/mL. La tomographie à émission de positrons n’a pas objectivé de métastases à distance. La recherche négative, du proto-oncogène RET, a permis d’exclure la nature familiale du carcinome. Devant le caractère inextirpable de la tumeur, une radiothérapie externe à visée palliative a été instaurée. Discussion Deux voies de dissémination expliquent les métastases viscérales du CMT : envahissement de l’axe viscéral, soit par contact direct avec le corps thyroïdien, soit au départ d’un ganglion métastatique en rupture capsulaire, avec l’importante tendance du CMT à métastaser au niveau ganglionnaire.