Une polypose digestive rare : le syndrome de Cronkhite-Canada

Une polypose digestive rare : le syndrome de Cronkhite-Canada

Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2012) 93, 847—850 CORRÉLATION ANATOMORADIOLOGIQUE / Digestif Une polypose digestive rare : ...

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Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2012) 93, 847—850

CORRÉLATION ANATOMORADIOLOGIQUE / Digestif

Une polypose digestive rare : le syndrome de Cronkhite-Canada夽 C. Sellal a,∗, C. Lemarié b, F. Jausset a, A. Babouri c, V. Laurent a, D. Régent a a

Radiologie adultes, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France Service de pathologie, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France c Service d’hépatogastro-entérologie, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France b

MOTS CLÉS Polypes gastro-intestinaux ; Polypose digestive ; Syndrome de Cronkhite-Canada

Observation Un homme de 78 ans, sans antécédent personnel ni familial, consulte pour anorexie et diarrhées aqueuses profuses avec huit à dix selles par jour depuis six semaines, d’apparition brutale sans contexte épidémique ni médicamenteux et non calmées par les traitements symptomatiques. L’état général est conservé mais le patient rapporte une perte de poids de 6 kg. L’examen clinique retrouve une onychomadèse (décollement de l’ongle) (Fig. 1) et une alopécie du scalp. L’abdomen est souple, sans masse palpable ni hépatosplénomégalie. Le bilan biologique met en évidence une hypoalbuminémie à 23 g/L et une macrocytose à 102 fL. La numération formule sanguine, les bilans inflammatoire (vitesse de sédimentation, protéine C réactive, électrophorèse des protéines plasmatiques et fibrinogène), immunitaire et thyroïdien sont normaux. La coproculture et l’examen parasitologique des selles sont négatifs. La gastroscopie retrouve une gastrite antrale congestive à gros plis cérébriformes très érythémateux, avec un aspect infiltré du bulbe et du cadre duodénal (Fig. 2a et b). La coloscopie met en évidence de nombreux polypes sessiles rouge framboisé non ulcérés et non indurés de la totalité de la surface du cadre colique associés à une muqueuse congestive sans lésion suspecte de malignité (Fig. 2c et d).

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2012.04.006. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Sellal). 夽

2211-5706/$ — see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jradio.2012.02.018

848 Les biopsies gastriques et sigmoïdo-coliques révèlent une dilatation kystique et tortueuse des glandes de la muqueuse digestive, revêtues par un épithélium unistratifié bien différencié et non dysplasique (Fig. 3a—c). Les glandes sont irrégulièrement dispersées dans un chorion abondant, focalement hémorragique, composé d’un infiltrat inflammatoire polymorphe, à prédominance lymphoplasmocytaire (Fig. 3d). Le patient a également eu une colo-IRM et un entéroscanner qui retrouvent de multiples polypes de la totalité de l’antre gastrique et du cadre colique, avec une atteinte plus sévère du sigmoïde (Fig. 4a—d). Un doute persistait quant à une atteinte de l’intestin grêle en entéroscanner, mais la vidéocapsule endoscopique réalisée en complément retrouve un jéjunum et un iléon avec une muqueuse saine, indemne de tout polype. Les manifestations phanériennes (alopécie partielle et onychodystrophie) associées à la polypose digestive confortent le diagnostic de syndrome de Cronkhite-Canada évoqué lors de l’examen anatomopathologique. Un traitement initial par anti-inflammatoire

C. Sellal et al.

Figure 1.

Onychodystrophie du patient.

Figure 2. a : gastroscopie : polype de l’antre gastrique (flèche blanche) ; b : gastroscopie : volumineux plis inflammatoires cérébriformes de l’antre gastrique ; c : coloscopie : multiples polypes sessiles du côlon sigmoïde ; d : coloscopie : polype hamartomateux du sigmoïde d’aspect « framboisé » (flèche).

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Figure 3. a : examen histologique d’un polype de l’antre gastrique : aspect dilaté et tortueux des glandes de la muqueuse gastrique (HES × 2,5) ; b : détail de l’épithélium glandulaire de l’antre gastrique : aspect festonné sans dysplasie (HES × 10) ; c : examen histologique d’un polype du côlon sigmoïde : dilatation kystique des glandes et des cryptes de la muqueuse colique (HES × 10) ; d : côlon sigmoïde : glandes tortueuses bordées par un épithélium non dysplasique (flèche noire) dispersées dans un chorion abondant et inflammatoire polymorphe (étoile noire) (HES × 20).

intestinal à base de dérivés de l’acide 5-aminosalicylique (5-ASA) s’avère inefficace. Un traitement d’épreuve par corticoïdes et des mesures nutritionnelles sont alors instaurés, améliorant la symptomatologie clinique en deux mois. Le patient est informé de la possibilité de colectomie en cas d’aggravation clinique ou d’inefficacité des traitements médicaux.

Discussion Le syndrome de Cronkhite-Canada est une affection rare, de pathogénie inconnue, décrite en 1955 par Leonard Wolsey Cronkhite Jr, médecin interniste et Wilma Jeanne Canada, radiologue [1]. Ce syndrome associe une polypose gastro-intestinale non héréditaire, une onychodystrophie, une alopécie et une hyperpigmentation cutanée. Son incidence est estimée à 1/1 000 000 avec 400 cas décrits dans le monde, dont 75 % au Japon [2]. La moyenne d’âge au diagnostic est de 59 ans [3]. La clinique est dominée par une diarrhée abondante par entéropathie exsudative, fréquemment responsable d’une dénutrition sévère et de

désordres hydro-électrolytiques qui conditionnent le pronostic de cette maladie. Son taux de survie à cinq ans est de 55 %. La polypose est caractérisée par des polypes de taille variable, sessiles, de couleur rouge et d’aspect framboisé, qui affectent la totalité du tube digestif à l’exception de l’œsophage. Initialement décrits comme des polypes adénomateux [1], les lésions rencontrées correspondent en réalité à des polypes hamartomateux de type juvénile. L’examen histologique montre un épithélium de surface conservé, une prolifération et une dilatation kystique des glandes de la muqueuse renfermant du mucus. Le chorion est inflammatoire, abondant et renferme un infiltrat cellulaire polymorphe. Des cas de dégénérescence cancéreuse ont été rapportés mais d’origine incertaine car classiquement, les polypes juvéniles ne dégénèrent pas [4,5]. L’hypothèse de la cancérisation de polypes adénomateux coexistants est la plus probable. Une surveillance endoscopique régulière annuelle est donc recommandée [3]. La polypose juvénile et le syndrome de Peutz-Jeghers en sont les principaux diagnostics différentiels [6]. Étant donné la rareté de cette entité, la prise en charge thérapeutique

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C. Sellal et al.

Figure 4. a : colo-IRM. : polype du côlon transverse (flèche) ; b : colo-IRM : polypes sessiles du côlon sigmoïde (flèches) ; c : entéroscanner : épaississement polypoïde de l’angle colique droit (flèches) ; d : entéroscanner : multiples polypes sessiles du côlon sigmoïde (flèches).

n’est pas clairement établie. Des mesures diététiques et un traitement par corticoïdes sont habituellement proposés, de durée variable selon la réponse clinique [3]. Le traitement chirurgical de gastrectomie subtotale ou colectomie est réservé aux formes compliquées (occlusion digestive, cancer) ou résistantes au traitement médical en raison de sa forte morbidité.

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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Références [1] Cronkhite LW, Canada WJ. Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation,

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alopecia and onychotrophia. N Engl J Med 1955;252: 1011—5. Goto A. Cronkhite-Canada syndrome: epidemiological study of 110 cases reported in Japan. Nippon Geka Hokan 1995;64: 3—14. Sweetser S, Alexander GL, Boardman LA. A case of CronkhiteCanada syndrome presenting with adenomatous and inflammatory colon polyps. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7: 460—4. Nagata J, Kijima H, Hasumi K, Suzuki T, Shirai T, Mine T. Adenocarcinoma and multiple adenomas of the large intestine, associated with Cronkhite-Canada syndrome. Dig Liver Dis 2003;35:434—8. Yashiro M, Kobayashi H, Kubo N, Nishiguchi Y, Wakasa K, Hirakawa K. Cronkhite-Canada syndrome containing colon cancer and serrated adenoma lesions. Digestion 2004;69: 57—62. Samoha S, Arber N. Cronkhite-Canada syndrome. Digestion 2005;71:199—200.